No Image

Что такое легочная гипертензия симптомы

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
26 июля 2019

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, которое характеризуется патологическим состоянием дыхательной системы организма, вызванным увеличением давления в легочной артерии. Болезнь имеет сложную этиологию и патогенез, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение.

Лёгочная артерия является наиболее крупным и важным парным сосудом малого круга кровообращения, обеспечивающим перенос венозной крови к легким. От его состояния зависит правильное функционирование дыхательной системы.

В норме среднее давление в легочной артерии должно составлять не более 25 мм рт. ст. Под воздействием различных факторов (физическая нагрузка, возраст, прием определенных лекарственных препаратов) эти значения могут незначительно варьироваться как в большую, так и в меньшую сторону. Это физиологическое повышение или понижение не несет угрозы здоровью. Но если среднее давление превышает 25 мм рт. столба в покое, то это признак легочной гипертензии.

Болезнь поражает, преимущественно, женщин. Лёгочная гипертензия также диагностируется у детей, связано это с наличием пороков сердца.

Заболевание встречается редко. Идиопатическая ее форма регистрируется 5 — 6 случаев на 1 млн населения.

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия находится в МКБ-10 в группе с шифром I27, под которым обозначены формы легочно-сердечной недостаточности, не указанные в остальных классах.

Первичная легочная гипертензия шифруется I27.0 и характеризуется возникновением болезни без ясной этиологии.

Различные формы вторичной легочной гипертензии, возникающие как следствие иных заболеваний, обозначены кодом I27.2.

Классификация патологии

В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

  • Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
  • Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
  • Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
  • Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.

Причины и факторы риска

Причины развития первичной лёгочной гипертензии доподлинно неизвестны. Существует теория, что ее возникновение может быть соотнесено с генетическими, а также аутоиммунными процессами.

Также зарегистрированы случаи, когда лёгочная гипертензия возникала у членов одной и той же семьи при наличии пороков сердца по нисходящей линии, что свидетельствует о значительной роли наследственного фактора.

Патогенез болезни обусловлен постепенным сужением просвета в русле легочной артерии, а также сосудов легких и малого круга кровообращения в целом. Это связано не с атеросклеротическими изменениями, что характерно для пациентов, страдающих артериальной гипертензией, а с патологическим утолщением стенок вен и капилляров, что приводит к потере ими эластичности.

Следствием этих процессов является увеличение кровяного давления в легочной артерии и сосудистой сетке легких. Вследствие этой патологии наблюдаются явления общей гипоксии и недостаточности тканевого питания.

В тяжелых случаях легочной гипертензии возможно присоединение воспалительных процессов, охватывающих внутренний выстилающий слой сосудов – эндотелий. Этот фактор повышает риск возникновения тромбоза легочной артерии и иных осложнений.

Факторы риска развития легочной гипертензии:

  • женский пол;
  • возраст от 20 до 40 лет;
  • инфекционные заболевания (ВИЧ, гепатит);
  • портальная гипертензия;
  • прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, антидепрессанты);
  • болезни сердца;
  • состояния, связанные с артериальной гипертензией.

Существуют отдельные исследования, доказывающие высокий риск развития легочной гипертензии при частом употреблении рапсового масла, однако причинно-следственная связь между этим до конца неясна.

Симптомы патологии, классы заболевания

Легочная артериальная гипертензия, за исключением ее тромбоэмболической формы, имеет медленное развитие. Клинические симптомы нарастают постепенно и слабо проявляют себя. Возможно и их полное отсутствие.

Ведущим симптомом легочной гипертензии является одышка, которая поначалу присутствует лишь во время усиленных физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает возникать в покое. На последних стадиях заболевания выраженность одышки настолько сильна, что больной не в состоянии совершать элементарных бытовых действий самостоятельно.

Характерным отличием одышки при легочной гипертензии от аналогичного симптома при сердечной недостаточности, связанной с образованием пороков сердца, является то, что она не проходит при смене положения тела больного.

Кроме одышки, характерными признаками заболевания являются:

  • сухой кашель;
  • увеличение печени и ее болезненность;
  • отечность нижних конечностей;
  • загрудинные боли;
  • повышенная утомляемость и постоянная слабость;
  • охриплость голоса (наблюдается не у всех больных).

Легочная гипертензия – болезнь, характеризующаяся постепенным нарастанием патологической симптоматики, нарушающей работу сердца. В зависимости от ее выраженности принято выделять 4 класса (стадии) заболевания.

  1. I класс. Гипертензия 1 степени – начальная форма болезни. Пациент не ощущает патологических изменений. Физические нагрузки переносятся легко, двигательная активность не страдает.
  2. II класс. На 2 стадии физические нагрузки переносятся как обычно, однако при их высокой интенсивности больной отмечает появление сильной одышки и повышенной утомляемости. Степень выраженности морфологических изменений сосудов и внутренних органов незначительна.
  3. III класс. На 3 стадии привычные физические нагрузки переносятся плохо. Умеренная активность сопровождается большинством перечисленных выше симптомов. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка сердца.
  4. IV класс. Проявление характерной симптоматики наблюдается при отсутствии нагрузок. Отмечается невозможность выполнения повседневных задач. Больной нуждается в постоянном уходе. На 4 стадии присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

Осложнения легочной гипертензии

Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы. Это происходит из-за повышенной нагрузки на эту камеру, в результате чего сократительная способность ее ухудшается, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в тахикардии сердца и мерцательной аритмии.

По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.

При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием инфаркта или инсульта.

Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.

При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:

  • синюшность кожных покровов;
  • увеличение печени;
  • набухание шейных вен;
  • изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.

Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.

Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений. И входит в стандарт исследований при подозрении на легочную гипертензию. Катетеризация показана не всем пациентам, при наличии сердечной недостаточности или тахиаритмии возможность ее проведения оценивается после консультации кардиолога.

Читайте также:  Аневризм сосудов головного мозга симптомы

ЭКГ. При помощи электрокардиографии выявляются патологии, связанные с нарушениями электрической активностью сердца. Также этот метод позволяет оценить морфологическую структуру миокарда. Косвенными признаками легочной гипертензии на ЭКГ являются дилатации правого желудочка сердца и смещение ЭОС вправо.

УЗИ сердца. УЗИ позволяет оценить структуру сердечной мышцы, размер и строение ее камер, состояние клапанов и коронарных сосудов. Изменения, связанные с утолщением стенок предсердий и правого желудочка, опосредованно свидетельствуют о легочной гипертензии.

Спирометрия. Такое тестирование позволяет оценить следующие функциональные особенности бронхолегочной системы:

  • жизненная емкость легких;
  • общая емкость легких;
  • объем выдоха;
  • проходимость дыхательных путей;
  • скорость выдоха;
  • частота дыхания.

Отклонения вышеуказанных показателей от нормы свидетельствует о патологиях функции внешнего дыхания.

Ангиопульмонография. Методика заключается во введении контрастного вещества в сосуды легких в целях проведения рентгенологического исследования на предмет выявления патологий морфологического строения легочной артерии. Ангиопульмонография выполняется в том случае, когда остальные способы диагностики не могут с уверенностью определить наличие изменений. Это связано с высоким риском осложнений во время проведения процедуры.

Компьютерная томография (КТ). При помощи КТ возможно добиться визуализации изображения органов грудной клетки в различных проекциях. Это позволяет оценить морфологическое строение сердца, легких и сосудов.

Вышеперечисленные методы диагностики являются наиболее информативными, однако наличие первичной легочной гипертензии возможно определить лишь на основании совокупности полученных результатов исследований.

Класс болезни определяется при помощи «шестиминутного теста». В результате оценивается толерантность организма к физическим нагрузкам.

Методы лечения легочной гипертензии

Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.

Общие рекомендации

Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:

  • выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
  • избежание чрезмерных физических нагрузок;
  • профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы (бронхит, пневмония), а при их возникновении своевременное лечение;
  • профилактика анемии, заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
  • отказ от гормональных методов контрацепции;
  • отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.

Медикаментозная терапия

  • Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток.
  • Простагландины (например: Трепростинил). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ.
  • Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон). При их приеме снижается спазм сосудов, увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца.
  • Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки.
  • Диуретики (Фуросемид). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания.
  • Кислородотерапия. Используется, в первую очередь, у пациентов с дыхательной недостаточностью и наличием пороков сердца. В результате проведения процедуры происходит насыщение крови кислородом, что обеспечивает нормальное питание тканей организма.
  • Оксид азота. Вдыхание оксида азота положительно воздействует на сосуды легких. Улучшается кровоток, снижается сопротивление их стенок. Устраняется одышка и боли, а также увеличивается толерантность к физическим нагрузкам.

Диета

Правила питания при легочной гипертензии предполагают ограничение в рационе соли и жиров животного происхождения. Разрешены к употреблению:

  • овощи;
  • фрукты;
  • молочные продукты;
  • маложирная мясная пища (говядина, птица);
  • нежирная рыба;
  • орехи, сухофрукты.

Следует избегать частого употребления кофе и крепкого чая.

Важно соблюдать питьевой режим во избежание отеков. Объем потребляемой жидкости должен составлять около 2 л воды в сутки.

Методы хирургического вмешательства

  • Пересадка сердца или системы легкие-сердце. Это высокотехнологичная операция применяется, когда методы стандартной терапии исчерпывают себя. Трансплантация сердца и легких представляет собой значительную проблему ввиду нехватки доноров, а также возможных проблем, связанных с отторжением их организмом реципиента. Пациенты после трансплантации с этим живут в среднем около десяти или пятнадцати лет.
  • Тромбэндартерэктомия. Данное операционное вмешательство подразумевает механическое удаление тромба в русле легочной артерии. Относится к малоинвазивному виду хирургии.

Методы народной медицины

Важно! Методы народной медицины не могут рассматриваться как самодостаточный способ лечения, их применение возможно только в комплексе с основной терапией по согласованию с врачом.

  • Настой плодов рябины. Чайную ложку ягод рябины необходимо заварить одним стаканом кипятка и оставить настаиваться на протяжении одного часа. Полученное средство процедить и употреблять по половине стакана 3 раза в день. Длительность приема составляет один месяц. Средство способствует устранению выраженности симптоматики заболевания (устранение одышки, загрудинных болей).
  • Настойка из соцветий календулы. 50 грамм высушенных соцветий необходимо залить 150 граммами спирта и настаивать в течение недели в сухом холодном месте без доступа солнечного света. Принимать средство необходимо по 25 капель трижды в сутки на протяжении одного месяца.

Профилактика

Методы специфической профилактики отсутствуют.

Общие профилактические меры направлены на устранение факторов риска и улучшение состояния здоровья организма:

  • своевременное лечение инфекционных заболеваний;
  • устранение воздействия на организм тяжелых физических нагрузок;
  • умеренная двигательная активность;
  • устранение вредных привычек (алкоголь, курение);
  • прием лекарственных препаратов для профилактики тромбообразования;
  • лечение пороков сердца.

Если легочная гипертензия уже диагностирована, то профилактика направлена на снижение вероятности развития возможных осложнений. При первичной легочной гипертензии необходим прием всех назначенных врачом лекарственных средств и выполнение его рекомендаций в полном объеме. Умеренная двигательная активность способствует сохранению активного образа жизни.

Прогноз для жизни

Сколько можно прожить при этой болезни? Прогноз зависит от запущенности патологических процессов в сосудах. При диагностировании ЛГ на поздних стадиях, пятилетняя выживаемость пациентов низкая.

Также на прогноз исхода заболевания влияет реакция организма на проводимое лечение. Если давление в легочной артерии начинает снижаться или остается на одном уровне, то при поддерживающей терапии пациент может прожить до 10 лет. При его повышении до 50 мм рт. ст и выше, болезнь вступает в стадию декомпенсации, когда нормальное функционирование организма невозможно даже при условиях проведения адекватной медикаментозной терапии.

Пятилетняя выживаемость на этой стадии болезни составляет не более 10%.

Легочная артериальная гипертензия – опасное заболевание, имеющее очень серьезный прогноз для жизни. Несмотря на то что оно встречается достаточно редко, являясь, в большинстве случаев, следствием иных болезней, полное излечение невозможно. Существующие методики лечения направлены на устранение неблагоприятных симптомов и замедление развития патологических процессов, полностью их устранить нельзя.

Лёгочная гипертензия

Малый круг кровообращения
МКБ-10 I 27.0 27.0 , I 27.2 27.2
МКБ-10-КМ I27.20 и I27.2
МКБ-9 416 416
OMIM 615371
DiseasesDB 10998
MedlinePlus 000112
eMedicine med/1962
MeSH D006976

Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. [1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. [2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная. [3]

Содержание

Классификация [ править | править код ]

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. [4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях [5] . В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. [3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации [6] [7] .

Читайте также:  Антигипоксантное действие что это такое

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом: [6] [8]

  • 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
    1. Идиопатическая
    2. Наследственная
      1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
      2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
      3. Неизвестные мутации
      4. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
      5. Ассоциированная — связанная с:
        1. заболеваниями соединительной ткани
        2. ВИЧ-инфекцией
        3. портальной гипертензией
        4. врождёнными пороками сердца
        5. шистосомозом
        6. хронической гемолитической анемией
        7. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
        8. 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
        9. 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
          1. Систолическая дисфункция левого желудочка
          2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
          3. Поражение клапанов левых отделов сердца
          4. 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
            1. Хроническая обструктивная болезнь легких
            2. Интерстициальные заболевания лёгких
            3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
            4. Нарушения дыхания во время сна
            5. Альвеолярная гиповентиляция
            6. Высокогорная лёгочная гипертензия
            7. Пороки развития дыхательной системы
            8. 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
            9. 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
              1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
              2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
              3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
              4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

              Факторы риска [3] [ править | править код ]

              Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности: [1]

              • Лекарства и токсины
              • Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
              • Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
              • Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
              • Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
            10. Демографические и медицинские состояния
              • Определённые: пол
              • Возможные: Беременность, Системная гипертензия
              • Маловероятные: Ожирение
              • Заболевания
                • Определённые: ВИЧ-инфекция
                • Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
                • Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)
                • Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

                  Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов [3] [ править | править код ]

                  • Тип
                  • Простой
                  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
                  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
                  • Открытый артериальный проток
                  • Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
                • Комбинированный
                • Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

                  • Комплексный
                  • Артериальный ствол
                  • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
                  • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
                • Размеры
                  • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
                  • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
                  • Связанная с шунтами экстракардиальная патология
                  • Состояние коррекции
                    • Нескорректированный
                    • Частично скорректированный (возраст)
                    • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически [1]
                    • Клиническая картина [ править | править код ]

                      Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

                      Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

                      Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.

                      Легочной гипертензией называют опасное и прогрессирующе состояние, при котором происходит стойкое повышение давления в сосудистом русле легочной артерии. Только в 6-10% случаев это патологическое состояние может быть идиопатическим (или первичным) и возникать вследствие генетических мутаций или других причин. У остальной части пациентов легочная гипертензия является вторичной, и ее развитие обусловлено осложненным течением различных заболеваний.

                      В норме при состоянии покоя среднее давление в легочной артерии составляет 9-15 мм рт. ст. Для постановки диагноза «легочная гипертензия» специалисты ориентируются на следующие критерии: повышение давления выше показателя 25 мм рт. ст. в покое или более 50 мм рт. ст. при нагрузке.

                      При этом патологическом состоянии давление в русле легочной артерии нарастает постепенно и прогрессирующе. В конечном итоге легочная гипертензия становится причиной развития правожелудочковой недостаточности, которая впоследствии может провоцировать наступление летального исхода. По данным статистики, это патологическое состояние в 4 раза чаще выявляется у женщин, чем у мужчин. Средний возраст пациентов обычно составляет от 30 до 40 лет, но повышение давления в сосудах легких может обнаруживаться и в детском, и в старческом возрасте.

                      В этой статье мы ознакомим вас с основными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения легочной гипертензии. Эта информация поможет вам вовремя заподозрить развитие недуга, и вы примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

                      Причины

                      Пока ученым не удалось установить причины развития такого редкого заболевания как идиопатическая легочная гипертензия. Предполагается, что ее возникновение может вызываться генными мутациями, аутоиммунными заболеваниями или приемом оральных контрацептивов.

                      Вторичная легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое способны провоцировать различные по своей причине хронические заболевания легких, сосудов, сердца и некоторых других систем и органов. Наиболее часто такое осложнение провоцируется следующими недугами:

                      • сердечная недостаточность;
                      • инфаркт миокарда;
                      • ишемическая болезнь сердца;
                      • миокардит;
                      • врожденные и приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, дефекты перегородок и др.);
                      • заболевания, сопровождающиеся ТЭЛА;
                      • новообразования легких и сердца;
                      • хронические воспалительные и обструктивные процессы в легких и бронхах (туберкулез, пневмосклероз, эмфизема, саркоидоз);
                      • васкулиты с локализацией в зоне легочной артерии;
                      • легочно-печеночные сосудистые патологии и поздние стадии нарушения функции печени;
                      • нарушения строения грудной клетки и позвоночного столба (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика при ожирении, погрешности про торакопластике);
                      • патологии крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии.

                      Кроме этого, легочная гипертензия может провоцироваться рядом острых заболеваний и состояний:

                      • респираторный дистресс-синдром, вызывающийся аутоиммунным или токсическим поражением и приводящий к недостаточному количеству сурфактанта на дольках легочной ткани;
                      • тяжелый диффузный пневмонит, сопровождающийся сильной аллергической реакцией на вдыхаемые запахи парфюмерии, красок, цветов и пр.;
                      • прием некоторых лекарств и воздействие токсинов (токсичное рапсовое масло, Аминорекс, амфетамины, Фенфлюрамин, L-триптофан, кокаин, цитостатики и др.);
                      • прием средств народной медицины или пищевых продуктов.

                      Данные статистики указывают на тот факт, что к развитию легочной гипертензии наиболее склонны ВИЧ-инфицированные, наркозависимые, лица, принимающие лекарственные средства для подавления аппетита, больные с артериальной гипертензией и беременные.

                      Легочная гипертензия новорожденных может вызываться следующими состояниями:

                      • общая гипоксия;
                      • диафрагмальная грыжа;
                      • аспирация меконием;
                      • сохраняющееся кровообращение плода.
                      Читайте также:  Питание для укрепления сердца и сосудов

                      Механизм развития

                      Развитие легочной гипертензии провоцируется постепенным сужением просвета сосудов русла легочной артерии – капилляров и артериол. Такие изменения вызываются утолщением внутреннего слоя сосудов – эндотелия. При осложненном течении такой процесс может сопровождаться воспалением и деструкцией мышечного слоя легочной артерии.

                      Сужение просвета сосудов вызывает постоянное оседание в нем тромбов и приводит к его облитерации. Впоследствии у больного повышается давление в системе легочной артерии и развивается легочная гипертензия. Этот процесс увеличивает нагрузку на правый желудочек сердца. Вначале его стенки гипертрофируются, пытаясь компенсировать нарушение гемодинамики. Впоследствии из-за постоянных нагрузок их сократительная способность снижается и развивается стадия декомпенсации, выражающаяся в правожелудочковой недостаточности.

                      Классификация легочной гипертензии по классам

                      В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:

                      • I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
                      • II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
                      • III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
                      • IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.

                      Симптомы

                      Основное коварство легочной гипертензии заключается в том, что во время стадии компенсации она может протекать совершенно бессимптомно и выявляется уже в запущенных формах. Первые ее признаки начинают проявляться только тогда, когда легочное артериальное давление превышает показатели нормы в 2 раза и более.

                      Обычно первые симптомы легочной гипертензии таковы:

                      • появление ничем необъяснимой одышки даже при незначительных нагрузках или при полном покое;
                      • необъяснимое снижение массы тела при привычном режиме питания;
                      • охрипший голос;
                      • постоянный сухой кашель;
                      • эпизоды головокружений или обмороков;
                      • учащенное сердцебиение;
                      • заметная пульсация яремной вены на шее;
                      • ощущение дискомфорта и тяжести в области печени.

                      Позднее у больного появляются стенокардические приступы и аритмии по типу мерцательных. Кроме этого, в мокроте могут выявляться прожилки крови. При нарастающем отеке легкого у больного развивается кровохарканье.

                      Пациент предъявляет жалобы на появление болей в правом подреберье, которые провоцируются развитием венозного застоя. При прощупывании живота врач определяет расширение границ печени и болезненность. Нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения приводят к появлению отеков на ногах (в области стоп и голеней) и скоплению жидкости в брюшной полости (асциту).

                      При терминальной стадии развития легочной гипертензии в сосудистом русле возникают гипертонические кризы, провоцирующие развитие отека легкого. Они начинаются с приступов нехватки воздуха, затем у больного начинается сильный кашель с выделением кровянистой мокроты, появляется испуг и беспокойство. Кожа становится синюшной, у пациента появляется психомоторное возбуждение, может неконтролируемо отделяться кал и обильно выделяется светлая моча. В тяжелых случаях отек легкого заканчивается развитием острой сердечной недостаточности и ТЭЛА, которые приводят к летальному исходу.

                      Диагностика

                      Самой частой жалобой больных с легочной гипертензией, с которой они приходят на прием врачу, является одышка. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при выслушивании тонов сердца – раcщепление II тона в проекции легочной артерии и его акцент.

                      Для уточнения диагноза легочной гипертензии и получения полной клинической картины назначаются следующие виды исследований:

                      • ЭКГ;
                      • Эхо-КГ;
                      • рентгенография легких;
                      • функциональные дыхательные тесты;
                      • качественный и количественный анализ газов крови;
                      • КТ;
                      • катетеризация «правого» сердца и легочной артерии;
                      • ангиопульмонография;
                      • сцинтиграфия.

                      Лечение

                      Лечение легочной гипертензии всегда должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Оно включает в себя рекомендации по снижению рисков усугубления и осложнения патологического состояния, лечение основного заболевания и симптоматическую медикаментозную терапию. В качестве дополнения могут применяться народные или нетрадиционные методики. При неэффективности консервативной терапии больному рекомендуется хирургическое лечение.

                      Рекомендации

                      Для снижения существующих рисков при легочной гипертензии больным рекомендуется:

                      • вакцинация от гриппа и пневмококковых инфекций, усугубляющих течение патологии;
                      • регулярные и дозированные физические нагрузки;
                      • соблюдение диеты при сердечной недостаточности;
                      • предупреждение наступления беременности.

                      Близкие и родные больных с легочной гипертензией должны оказывать им постоянную психологическую поддержку. У таких пациентов нередко развиваются депрессии, они чувствуют себя ненужными, часто раздражаются по мелочам и не желают быть обузой для своего окружения. Такое удрученное состояние негативно сказывается на течении легочной гипертензии, и для его устранения необходима постоянная психологическая работа над существующей проблемой. При необходимости пациентам может рекомендоваться консультация психотерапевта.

                      Медикаментозная терапия

                      Для устранения проявлений и последствий легочной гипертензии больному назначаются следующие группы препаратов:

                      • диуретики – снижают нагрузку на сердце, уменьшают отеки;
                      • антикоагулянты и антиагреганты – снижают нагрузку на сердце, предупреждают развитие тромбозов и тромбоэмболий;
                      • сердечные гликозиды – улучшают работу сердца, устраняют аритмии и сосудистые спазмы, уменьшают одышку и отеки;
                      • сосудорасширяющие средства – снижают давление в легочном русле;
                      • простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина – блокируют рост эндотелия, устраняют сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают тромбообразование.

                      Для устранения гипоксии при выраженной одышке больным показаны курсы оксигенотерапии.

                      При идиопатической легочной гипертензии больным назначаются ингибиторы ФДЭ типа 5 (Силденафил) и оксид азота. Их действие обеспечивает снижение сопротивления сосудов, устраняет гипертензию и облегчает кровоток.

                      Народная медицина

                      В качестве дополнительных средств для лечения легочной гипертензии врач может порекомендовать прием лекарственных трав:

                      • настой из плодов красной рябины;
                      • свежевыжатый сок тыквы;
                      • настой адониса весеннего и др.

                      Больные с легочной гипертензией должны знать, что лечение этой патологии невозможно только при помощи народных средств. Лекарственные травы в таких случаях могут применяться только в виде мягких мочегонных средств и сборов для успокоения кашля.

                      Хирургическое лечение

                      Для облегчения работы сердца больному может рекомендоваться проведение баллонной предсердной септостомии. Суть этого вмешательства заключается во введении в левое предсердие катетера с баллоном и лезвием, которым разрезается перегородка между предсердиями. При помощи баллона врач расширяет разрез и таким образом добивается облегчения сброса оксигенированной крови из левой половины сердца в правую.

                      В крайне тяжелых случаях могут проводиться операции по трансплантации легких и/или сердца. Такие вмешательства выполняются в специализированных хирургических центрах и нередко недоступны из-за нехватки и высокой стоимости донорских органов. В ряде случаев трансплантация может быть абсолютно противопоказана: злокачественные новообразования, ВИЧ-инфекция, курение, присутствие антигена HBs, гепатит С и употребление наркотиков или алкоголя в последние 6 месяцев.

                      Прогнозы

                      При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле. При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

                      Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

                      Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности. Ее лечение должно начинаться как можно раньше, и больному необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога и кардиолога.

                      Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о легочной гипертензии (см. с 34:20 мин.):

                      Научный доклад Царевой Н.А. на тему «Новое в лечении легочной гипертензии»:

                      Д. м. н. Коноплева Л.Ф. рассказывает о лечении легочной гипертензии:

                      Комментировать
                      0 просмотров
                      Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

                      Это интересно
                      Adblock detector