No Image

Что такое врожденный порок сердца у детей

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
26 июля 2019

  • Вялость
  • Общая отечность
  • Отказ от материнской груди
  • Потемнение в глазах
  • Ребенок слабо сосет грудь
  • Синюшность кожи
  • Слабость
  • Учащенное дыхание
  • Учащенное сердцебиение
  • Частое срыгивание
  • Шумы в сердце

Врождённый порок сердца у новорождённых – формирование анатомических дефектов различного рода в элементах сердца. Обычно такие патологии начинают развиваться ещё во внутриутробном периоде. У новорождённых клиницисты выделяют около 20 видов различных пороков.

Для удобства все их разделили на три группы:

  • врождённые пороки сердца у детей «белого типа». В данную группу относят дефекты, в результате формирования которых наблюдается заброс крови из артериального кровотока в венозный. Сюда относят дефекты аорты, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
  • ВПС «синего типа». Характерный симптом патологий данной группы – стойкий цианоз. Прогрессирует он вследствие заброса венозной крови в артериальный кровоток. К таким врождённым дефектам относят тетраду Фалло, транспозицию магистральных кровеносных сосудов, атрезию аорты, лёгочной артерии и венозного устья (правого);
  • ВПС, при котором отмечается формирование препятствия на пути нормального кровотока, но это не связано с артерио-венозным шунтом. Сюда относят стенозы, коарктацию, эктопию сердца, гипертрофию элементов сердца и прочее.

Этиология

Порок сердца у новорождённых может развиться из-за:

  • различных мутаций на генном уровне;
  • неблагоприятной экологической ситуации в районе, где проживает беременная женщина;
  • наличия у женщины в анамнезе абортов, выкидышей, а также мертворождённых детей;
  • употребления некоторых групп фармацевтических препаратов во время вынашивания ребёнка. Особую опасность для плода представляют антибиотики, антивирусные и прочие препараты с сильным действием;
  • наследственной предрасположенности. Риск того, что у младенца будет развиваться порок сердца, возрастает во много раз, если у беременной есть близкие родственники с такой же патологией;
  • недугов инфекционной природы, которые перенесла женщина во время вынашивания ребёнка. К особо опасным относят цитомегалию, краснуху, герпес. Особенно риск возрастает в том случае, если указанные патологии поразили женщину на ранних сроках беременности. Дело в том, что именно на этом сроке происходит формирование всех органов;
  • возраста беременной. Учёными была замечена такая тенденция, что чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с пороком сердца. Сейчас в группу риска входят представительницы прекрасного пола, которые переступили 35-летний рубеж;
  • сильного обучения рентгеновскими лучами;
  • употребления женщиной во время вынашивания ребёнка больших доз алкогольных напитков. В последнее время именно эта причина выходит на передний план в развитии пороков сердца. Алкоголь пагубно влияет не только на организм матери, но и на организм её ещё не родившегося малыша.

Симптоматика

Симптомы, указывающие на порок сердца у новорождённых, напрямую зависят от вида дефекта, а также от тяжести протекания патологического процесса. Небольшие по размерам дефекты практически никак себя не проявляют, что в значительной мере затрудняет их своевременную диагностику. Но стоит отметить, что даже тяжёлые формы аномалий могут протекать совершенно бессимптомно, что часто становится причиной смерти новорождённого в первые дни его жизни. Сохранить жизнь малышу с выраженными дефектами, которые не дают сердцу нормально функционировать, можно только посредством операбельного вмешательства. О консервативной терапии не может быть и речи.

Основные признаки, которые могут указывать на наличие аномалий в сердечно-сосудистой системе у малыша:

  • учащение дыхательных движений в минуту;
  • формирование отёков (особенно на ногах);
  • слабость;
  • вялость;
  • ребёнок слабо сосёт грудь и даже может полностью отказываться от неё;
  • выраженная тахикардия;
  • частое срыгивание;
  • цианоз. Особо ярко он выражен на конечностях и в области носогубного треугольника;
  • шумы в сердце. Их может выявить только квалифицированный врач при проведении аускультации.

Степени

Степень недуга определяется в зависимости от выраженности проявляющихся симптомов. Всего их клиницисты выделяют 4:

1 степень – состояние малыша относительно стабильное. Сердечная деятельность находится в пределах нормы. Обычно на данной степени не требуется проводить специфическое лечение;

2 степень – симптоматика постепенно нарастает. Возникают проблемы с кормлением ребёнка, а также нарушается дыхательная функция;

3 степень – клиника дополняется неврологическими проявлениями, так как мозг недостаточно снабжается кровью;

4 степень – терминальная. В случае её прогрессирования у пациента наблюдается угнетение дыхательной и сердечной деятельности. Обычно она заканчивается летальным исходом.

Диагностика

На сегодняшний день самым информативным методом, который даёт возможность выявить наличие аномалий в строении сердца, является ЭХО-кардиография. Этот метод даёт врачу возможность оценить состояние всех элементов сердца – камер, перегородок, клапанов, отверстий. Также часто врачи прибегают к доплерографии. Метод даёт возможность получить информацию о напряжённости кровотока, его турбулентности.

Дополнительные методы диагностики:

Лечебные мероприятия

При пороках сердца единственно верным методом лечения является операбельное вмешательство. Медикаментозно можно только приглушить выраженность симптомов. Сейчас прибегают к операциям двух типов: открытые и миниинвазивные.

Миниинвазивные операции больше подходят для устранения аномалий перегородок между предсердиями и желудочками. Рентгенэндоваскулярный метод даёт возможность хирургу установить окклюдер, который закроет сформированный дефект.

Читайте также:  Внезапно пошла кровь из носа у взрослого

Открытое операбельное вмешательство проводят в случае выявления тяжёлых сочетанных пороков. Во время операции проводится вскрытие грудины. Таким образом, у врача есть прямой доступ к сердцу пациента. Данные вмешательства хоть и травматичны, но очень эффективны.

Порок сердца: что это такое?

Порок сердца – это изменения анатомических структур сердца (камер, клапанов, перегородок) и отходящих от него сосудов, которые приводят к нарушению гемодинамики. Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные. В детском возрасте выявляются, как правило, врожденные пороки сердца (ВПС). Они бывают двух типов:

  • «Синие», при которых венозная кровь попадает в артерии, поэтому кожа приобретает синюшный оттенок. Эта группа ВПС является наиболее опасной, поскольку органы и ткани ребенка из-за смешивания артериальной и насыщенной углекислым газом венозной крови недополучают кислород. Наиболее часто встречающиеся «синие» ВПС – атрезия легочной артерии, тетрада Фало, транспозиция сосудов.
  • «Белые», характеризующиеся сбросом крови в правые отделы сердца и бледностью кожи. Пороки этого типа легче переносятся больными, но со временем они приводят к развитию сердечной недостаточности и появлению проблем с легкими. Примеры – дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и пр.

Причины

Врожденный порок сердца у детей развивается еще в утробе матери, причем происходит это тогда, когда формируется сердце – на протяжении первых 2 месяцев беременности. Если в этот период на женский организм влияют негативные факторы, риск возникновения ВПС у ребенка значительно возрастает. К факторам, приводящим к развитию порока сердца у плода, относят:

  • Алкоголь, никотин, наркотики.
  • Радиацию.
  • Некоторые лекарственные средства (в том числе сульфаниламиды, аспирин, антибиотики).
  • Вирус краснухи.
  • Неблагоприятную экологию.

Помимо этого, большую роль в формировании пороков сердца играет генетика. Мутация определенных генов вызывает нарушение синтеза белков, из которых образуются перегородки сердца. Генетические мутации могут передаваться по наследству, а могут появляться из-за употребления женщиной наркотических веществ, алкоголя, влияния радиации и т.д.

Как определить порок сердца?

Диагностировать порок сердца опытный врач ультразвуковой диагностики может еще внутриутробно. Поэтому гинекологи настоятельно рекомендуют всем будущим мамам проходить плановые УЗИ. Внутриутробное выявление серьезных ВПС у плода дает женщине право выбора: рожать или не рожать тяжело больного ребенка. Если же женщина захочет вынашивать беременность до конца – организовать роды таким образом, чтобы новорожденному сразу же была оказана необходимая медицинская помощь (как правило, это реанимационные мероприятия) и в кратчайшие сроки была проведена операция.

Нередко случается так, что внутриутробно пороки сердца не выявляются, ребенок рождается, на первый взгляд, совершенно здоровым, а проблемы возникают уже позже. Поэтому для того чтобы не пропустить ВПС, не допустить прогрессирование патологии и развитие осложнений, каждого новорожденного тщательно обследуют в роддоме. Первое, что указывает на возможный порок – это шум, определяемый при выслушивании сердца. Если подобное обнаруживается, ребенка сразу же направляют в специализированную клинику для дальнейшего обследования (проведения ЭхоКГ, ЭКГ и других исследований).

Однако обнаружить у новорожденного порок сердца в первые дни жизни удается не всегда (шумы могут попросту не выслушиваться), поэтому родителям важно знать, какие симптомы указывают на то, что с сердцем ребенка что-то не в порядке, чтобы своевременно обратиться к врачу. К таким признакам относят следующие:

  • Бледность или синюшность кожи (особенно вокруг губ, на ручках, на пяточках).
  • Плохую прибавку массы.
  • Вялое сосание, частые передышки во время кормления.
  • Учащенное сердцебиение (норма у новорожденных – 150 – 160 удпров в минуту).

При некоторых ВПС выраженные симптомы патологии появляются не на первом году жизни, а позже. В таких случаях заподозрить наличие патологии сердца можно по следующим признакам:

    Отставанию от сверстников в физическом развитии.

Помимо этого, родители должны регулярно водить ребенка к педиатру или семейному доктору (в первый год жизни – каждый месяц, в последующем – ежегодно), поскольку только врач может услышать шумы в сердце и заметить то, на что не обращают внимания папы и мамы.

Если же в семье кто-то имеет ВПС или же беременность протекала на фоне отягощающих факторов (эндокринных и аутоиммунных болезней женщины, сильного токсикоза, угрозы прерывания беременности, инфекционных заболеваний, приема лекарственных средств, курения и злоупотребления спиртным и т.д.), ребенку желательно обследовать сердце с помощью ЭхоКГ даже при отсутствии каких-либо патологических симптомов.

Лечение и прогноз

Подход к лечению ВПС всегда индивидуальный. Одним пациентам операция проводится сразу же после рождения, другим – после полугода, а третьих врачи лечат консервативно, без каких-либо хирургических вмешательств. К врожденным порокам, которые хорошо переносятся больными и не всегда требуют хирургической коррекции (поскольку нередко самопроизвольно закрываются), относят следующие:

  • Небольшие дефекты перегородок между желудочками и предсердиями.
  • Открытый артериальный проток.
  • Незначительные деформации сердечных клапанов.
Читайте также:  Можно ли после инфаркта ходить в бассейн

Прогноз при этих ВПС обычно благоприятный, даже если требуется хирургическое лечение.
Намного хуже обстоит ситуация с большинством «синих» пороков. Эти пороки – более сложные и более опасные. К самым тяжелым ВПС относят:

  • Транспозицию (смену мест) аорты и легочной артерии.
  • Отхождение и аорты, и легочной артерии от правого желудочка.
  • Тетраду Фало (включает сразу 4 аномалии развития сердца и магистральных сосудов).
  • Грубые дефекты клапанов.
  • Гипоплазию (недоразвитость) отделов сердца. Особенно опасным пороком является недоразвитость левых отделов. На вопрос о том, сколько с ним живут, можно ответить статистическими данными – при таком пороке отмечается практически 100% летальность.
  • Атрезию (заращение) легочной артерии.

При грубых ВПС стремительно нарастает сердечная недостаточность, дети сразу же после рождения переходят в очень тяжелое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства. Успех такого лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно новорожденный доставлен в специализированную кардиохирургическую клинику и как правильно выбрана лечебная тактика. Соблюдение этих двух условий возможно только в одном случае – если порок выявлен до рождения ребенка. Внутриутробная диагностика ВПС дает возможность врачам всех звеньев (и акушерам-гинекологам, и кардиохирургам) подготовиться к предстоящим родам и спланировать хирургическое вмешательство на сердце новорожденного.

С врожденными пороками сердца у детей врачи и родители сталкиваются в первые месяцы жизни малыша.

При несвоевременно выявленной аномалии и отсутствии должного лечения шансы на выживание у новорожденного невелики.

Поэтому важно знать, почему возникает патология и как ее можно диагностировать.

Актуальность проблемы

Дети с врожденными пороками сердца (ВПС) в последние годы встречаются всё чаще. Поэтому отмечается тенденция к увеличению заинтересованности врачей в выявлении отклонений строения сердечно-сосудистой системы на этапе внутриутробного развития плода. Это продиктовано 5 пунктами:

  1. Высокий процент смертности при поздней диагностике и лечении.
  2. Невозможность оказания своевременного хирургического вмешательства у детей, рожденных в небольших городах и поселках.
  3. Снижение качества жизни ребенка.
  4. Дорогостоящее хирургическое лечение.
  5. Ранняя инвалидизация пациентов.

С учетом таких данных для беременных предусмотрен целый комплекс скрининговых исследований, позволяющий на самых ранних этапах выявить патологию.

Что представляет собой проблема

Врожденные пороки сердца у детей – структурные или функциональные аномалии сердечно-сосудистой системы, которые возникают в результате нарушений процессов эмбрионального развития.

Они являются самыми распространенными среди кардиологических заболеваний у малышей.

Из всей этой когорты больных лишь 10–15% достигают совершеннолетия без хирургической коррекции.

Врачи условно подразделяют все ВПС на 2 большие группы:

  1. Белые (без синюшности кожных покровов).
  2. Синие.

Первая группа классифицируется следующим образом:

  1. С шунтированием крови слева направо (создание дополнительного пути):
  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • синдром Лютембаше;
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • коронарная артериовенозная фистула;
  • открытый артериальный (Боталлов) проток.
  1. Без дополнительного шунта:
  • стеноз устья аорты;
  • коарктация аорты;
  • аномалия трехстворчатого клапана Эбштейна;
  • идиопатическое расширение ствола легочной артерии.

Синие ВПС бывают 2 видов:

  1. С увеличенным легочным кровотоком:
  • транспозиция крупных сосудов;
  • единый желудочек.
  1. С неизмененной или уменьшенной скоростью тока крови по легочной артерии:
  • тетрада, триада Фалло;
  • стеноз устья легочной артерии.

Такая классификация весьма условна, так как на поздних стадиях заболевания клинические проявления у различных пороков схожи.

В кардиологии существует термин – малые аномалии сердца. Они не являются ВПС и не требуют агрессивного лечения при их обнаружении.

Почему появляются

Точной причины возникновения хромосомных мутаций не известно.

Однако известен ряд факторов, способных повлиять на нормальное течение формирования сердечно-сосудистой системы плода.

  1. Экзогенные:
  • радиоактивное облучение;
  • профессиональные вредности;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • большие дозы рентгеновского излучения.
  1. Материнские:
  • употребление больших доз алкоголя и его суррогатов;
  • курение;
  • прием некоторых лекарственных препаратов: амфетамины, противосудорожные, прогестагены, антибиотики;
  • ревматическая атака с формированием порока сердца;
  • генетическая предрасположенность;
  • вирусные инфекции на ранних сроках беременности – корь, ветрянка, краснуха;
  • сильный токсикоз;
  • угроза прерывания беременности;
  • эндокринные нарушения;
  • пожилой возраст.
  1. Плодные:
  • гипоксия;
  • внутриутробная инфекция;
  • задержка развития;
  • другие генные мутации (синдром Дауна, Марфана, Элерса-Данло, Гунтера).

Чаще всего имеет место многофакторное воздействие на протяжении всей беременности, что обеспечивает тяжесть сформированного порока.

Что происходит в сердце при аномалиях его развития

Морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов прогрессируют по мере роста ребенка.

Обусловлены они 5 основными механизмами, последовательно сменяющими друг друга:

  1. Появление и увеличение легочного сосудистого сопротивления току крови. Этот процесс называется гипертензией. Чем она выше, тем хуже прогноз и больше риск внезапной смерти. На этом этапе появляется цианоз.
  2. По мере увеличения нагрузки на сердце его мышечная масса компенсаторно нарастает. Возникает гипертрофия миокарда. Это приводит к временной адаптации сердечно-сосудистой системы к повышенным нагрузкам.
  3. Переход компенсаторной гипертрофии в патологическую. Итогом таких изменений становится нарушение энергообеспечения сердца. Развивается его дистрофия, сопровождающаяся разрастанием соединительной ткани.
  4. Изменение состава крови с появлением эритроцитоза (увеличение количества красных телец и гемоглобина).
  5. Кислородное голодание всех органов, систем и тканей организма. Развитие инфекционных и тромбоэмболических осложнений.
Читайте также:  Питание при тромбоцитопении у взрослых

Скорость описанных изменений зависит от конкретного порока и его тяжести.

Клинические признаки патологии

Симптомы заболевания у грудного ребенка обусловлены как самим врожденным отклонением, так и его осложнениями. Основные признаки следующие.

Цианоз (синюшность). При небольшой степени аномалии появляется изменение цвета кожного покрова в области носогубного треугольника, кончиков пальцев во время плача, при попытке сходить в туалет, перевернуться, поднять голову. Если порок имеет большую степень, то цианоз постоянный. Усиливается при малейшей попытке движения.

Это интересно: Цианоз имеет различные оттенки, позволяющие врачу заподозрить тот или иной ВПС. Так, голубоватый цвет свидетельствует о тетраде Фалло, единственном желудочке.

Малиновый оттенок кожа приобретает при стенозе легочной артерии, аномалии Эбштейна. Фиолетовый цианоз бывает при полной транспозиции магистральных сосудов.

  1. Обильные срыгивания.
  2. Снижение веса либо плохая прибавка.
  3. Одышка.
  4. Вялость, гиподинамия.
  5. Отставание в физическом развитии.

У детей более старшего возраста отмечаются (с 3–4 лет):

  • болевые ощущения или дискомфорт в области сердца, за грудиной;
  • головокружения;
  • плохая переносимость физических нагрузок;
  • предобморочные и обморочные состояния;
  • быстрая утомляемость;
  • отечность ног, рук, лица;
  • сердцебиение;
  • плохое усвоение полученного материала в школе, детских садах.

Ребенок с ВПС подвержен частым ОРЗ, пневмониям. У некоторых пациентов с патологией «синего типа» выявляется длительное субфебрильное повышение температуры тела без видимых причин. На фоне перечисленных постоянно беспокоящих жалоб изменяется психическое состояние ребенка. Он становится замкнутым, закрытым, капризным. Возможно появление бессонницы.

Выраженность конкретных симптомов зависит от возраста пациента и вида патологии.

Как можно обнаружить заболевание

Диагностика ВПС у ребенка начинается с первых дней жизни. Включает процедура несколько этапов:

  1. Выявление всех жалоб, которые предъявляет мама касательно малыша.
  2. Анамнез. В обязательном порядке выясняется подробно течение беременности, наличие предшествующего рождения мертвого плода, генетические аномалии ближайших кровных родственников. Большое значение имеет установление врожденного порока или малой аномалии развития сердца у старших детей.
  3. Физикальный осмотр новорожденного, включающий в обязательном порядке измерение ростовых и весовых показателей, а также соответствие их возрастным нормам.
  4. Лабораторные анализы.
  5. Инструментальные методы обследования.

Во время проведения физикального осмотра заподозрить ВПС врачу позволяют 5 критериев:

  • цианоз;
  • кахексия или сниженная масса тела малыша;
  • учащенная/редкая частота сердечных сокращений, дыхательных движений;
  • наличие патологических шумов и тонов при аускультации сердца;
  • пастозность/отечность ручек, ножек, лица (оценивают путем надавливания на выступающие части кости).

По полученным результатам кардиолог намечает дальнейшие необходимые процедуры.

Из лабораторных анализов наибольшее значение имеют:

  • генетические исследования;
  • общий анализ крови (эритроцитоз, гипергемоглобинемия, изменение цветового показателя и времени свертывания крови);
  • биохимические тесты;
  • цитогенетические исследования;
  • определение кислотно-основного состояния крови;
  • иммунологические тесты;
  • общий анализ мочи.

Дополнительное инструментальное обследование позволяет определить вид порока, его степень, наличие осложнений. К нему относят:

  • УЗИ сердца;
  • рентгенографию органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях;
  • ЭКГ в 12-ти стандартных отведениях;
  • пробы с дозированной физической нагрузкой показаны детям старше 5 лет;
  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • катетеризация полостей сердца;
  • ангиокардиография;
  • биопсия сердца;
  • электофизиологическое исследование (ЭФИ);
  • пульсоксиметрия;
  • ЯМР.

Перечень процедур подбирает индивидуально лечащий врач в зависимости от возраста пациента, характера ВПС для определения дальнейшей тактики ведения.

Принципы терапии

Стоить отметить, что лечение любого ВПС со средней и тяжелой степенью выраженности только хирургическое.

Экстренность или плановость необходимой операции диктуется самочувствием малыша и данными лабораторно-инструментальных методов обследования.

Дети с ВПС небольшой степени и минимальными клиническими проявлениями подлежат динамическому контролю.

Такой группе пациентов назначается метаболическая терапия с целью улучшения питания сердечной мышцы, других органов и систем.

Из общих рекомендаций показано:

  • отказ от тяжелых физических нагрузок;
  • уменьшение стрессовых ситуаций;
  • лечебная гимнастика;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый сон;
  • нормализация массы тела;
  • лечение хронических заболеваний.

Степень физического и умственного, психического развития детей с ВПС может отличаться от сверстников, что также учитывается при подборе медикаментозной терапии.

Пациентам с легкими степенями патологии при резком ухудшении самочувствия показано проведение экстренного хирургического лечения.

Операции при врожденных пороках проводятся 2 путями:

  • трансторакально – на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;
  • чрескожно во время ангиографического исследования.

Доступ и объем хирургического вмешательства определяется кардиохирургом.

После операции необходима реабилитация ребенка в специализированных отделениях. В дальнейшем пациента наблюдают вплоть до наступления совершеннолетия.

Появление врожденного порока сердца у детей – признак генетических мутаций, возникающих по различным причинам. Предупреждать их возникновение значительно легче, нежели лечить.

Поэтому забота о здоровье малыша должна начинаться с этапа планирования беременности и на всем ее протяжении.

Комментировать
0 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock detector