No Image

Для хронического лимфолейкоза характерно

СОДЕРЖАНИЕ
1 просмотров
26 июля 2019

Хронический лимфолейкоз — это опухолевый процесс лимфоидной ткани — иммунокомпетентной системы. Клеточный субстрат хронического лимфолейкоза составляют морфологически зрелые лимфоциты, в основном В-популяция (В-форма). Редкие варианты представлены Т-лимфоцитами (Т-форма). Четкого различия в клиническом течении между этими двумя формами заболевания нет.

Для хронического лимфолейкоза характерна лимфоидная пролиферация в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке и печени, которые нередко увеличиваются до значительных размеров. Гиперплазии лимфоидных органов способствует также нарушение процессов рециркуляции лимфоцитов, в больших количествах депонирующихся в органах кроветворения.

Одной из основных особенностей хронического лимфолейкоза является функциональная неполноценность лимфоцитов, нарушение активного антителообразования. Накапливаясь в органах и тканях, функционально инертные лимфоциты вытесняют популяцию иммунокомпетентных лимфоцитов.

Ослабление иммунитета клинически проявляется частыми и разнообразными инфекционными осложнениями. Синдром недостаточности иммуноглобулинов (антител) возникает уже в раннем периоде заболевания. Наряду с этим при хроническом лимфолейкозе наблюдаются и аутоиммунные конфликты, связанные с появлением антител к собственным клеткам крови (гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбо- и гранулоцитопения).

Клиника. Хронический лимфолейкоз обычно встречается после 50 лет, среди мужчин — в два раза чаще. Клиническая картина его чрезвычайно разнообразна, что объясняется стадийностью течения и наличием различных клинико-гематологических вариантов болезни.

По клинической картине различают два варианта хронического лимфолейкоза: доброкачественный (медленнотекущий) и злокачественный (быстропрогрессирующий). Однако предсказать характер течения хронического лимфолейкоза в начале заболевания невозможно. Выделяют три стадии течения болезни: начальную, стадию выраженных клинико-гематологических проявлений и конечную (кахектическую).

В большинстве случаев заболевание характеризуется постепенным началом и длительным латентным течением. Больные на протяжении ряда лет не подозревают о существовании болезни. Поэтому нередко заболевание обнаруживается совершенно неожиданно при случайном исследовании крови. Иногда начальный период характеризуется увеличением отдельных групп лимфатических узлов (чаще подчелюстных, шейных и подмышечных) без субъективных нарушений и при полном сохранении работоспособности больного. Длительность начальной стадии колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет.

Вторая стадия характеризуется генерализованным увеличением лимфоузлов, селезенки и печени. Постепенно развивается общая интоксикация организма (повышение температуры тела, потливость, общая слабость, анорексия, кожный зуд и т. д.), связанная с усиленным разрушением лейкоцитов и наводнением организма продуктами нуклеиновых соединений. В этой стадии обычно развивается анемия, которая нарастает при обострении патологического процесса и особенно выражена в III стадии (конечной). Причинами анемии являются лимфоидная метаплазия костного мозга с угнетением эритропоэза, гемолиз, связанный с уменьшением продолжительности жизни эритроцитов (что установлено с помощью радиоактивного хрома), или появлением в крови аутоантител, продуцируемых лимфатической тканью (аутоиммунная гемолитическая анемия) .

При осмотре больного отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. Иногда на коже появляются неспецифические высыпания в виде крапивницы, эритемы, опоясывающего лишая и буллезных образований, напоминающих пузырчатку. Эти изменения следует отличать от специфических инфильтратов, образованных Т-лимфоцитами, которые наблюдаются при кожном варианте хронического лимфолейкоза (болезни Сезари).

Лимфатические узлы в различных областях тела достигают иногда больших размеров. При пальпации они эластичны, подвижны, не спаяны между собой и с кожей, безболезненны. Печень и селезенка обычно увеличены и плотны на ощупь, однако не достигают столь больших размеров, как при хроническом миелолейкозе. Со стороны органов кровообращения обнаруживаются те же изменения, что и при миелолейкозе (дистрофия миокарда). Возможна пневмония, которая нередко присоединяется к специфическим лимфоидным инфильтратам в легочной ткани. Последние при хроническом лимфолейкозе развиваются значительно чаще, чем при миелолейкозе, что связано с выраженным развитием лимфатической ткани в легких. Весьма часты поражения пищеварительной системы, что объясняется, с одной стороны, развитием специфических инфильтратов в слизистой оболочке и подслизистой основе (особенно кишок), богатых лимфатической тканью, а с другой — нарушением трофики кишок вследствие сдавления вен портальной системы увеличенными лимфатическими узлами. Поражение пищевого канала проявляется диспепсическими явлениями (поносом или запором). Возможны также изменения почек (пиелит, мочекислый диатез, обусловленный массивным распадом лейкоцитов).

В конечной стадии заболевания резко прогрессируют дистрофические изменения во внутренних органах, связанные с тяжелой гипоксией и интоксикацией. Нарушение трофики тканей приводит к развитию некроза в различных участках организма с присоединением вторичной инфекции (ангина, плеврит, пневмония, фурункулез, пиодермия, септикопиемия, микотический дерматит). Появляется кровоточивость, в патогенезе которой играют роль тромбоцитопения, нарушение свертывания крови, проницаемости стенки сосудов. В терминальном периоде заболевания отмечается выраженная кахексия.

Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется значительным лейкоцитозом, в основном за счет зрелых лимфоцитов и наличием лейколиза — телец Боткина — Гумпрехта (см, цв. вклейку, рис. V, с. 480). При высоком содержании лимфоцитов возможно появление в крови единичных пролимфоцитов и лимфобластов. При оценке лейкограммы особое значение имеет содержание гранулоцитов, резкое снижение которых свидетельствует об особой тяжести патологического процесса. Во II и III стадиях заболевания развивается упорная анемия и тромбоцитопения.

В пунктате костного мозга и трепанате подвздошной кости обнаруживается гиперплазия лимфоидных элементов, количество которых по мере прогрессирования заболевания резко нарастает. В конечной стадии происходит тотальная лимфоидная метаплазия и почти полное исчезновение гранулоцитов и клеток эритроцитопоэза.

Читайте также:  Повышены хлориды в крови что это значит

Помимо типичной формы хронического лимфолейкоза с вышеописанной клиникой выделяют форму Сезари и волосатоклеточный лейкоз, отличающиеся особенностями течения. Для формы Сезари (Т-форма) характерным является изменение кожи (эритема, зуд, опухолевидные разрастания) в связи с лимфатической инфильтрацией ее. Волосатоклеточная форма хронического лимфолейкоза отличается умеренным увеличением лимфоузлов, но значительной спленомегалией, лейкопенией или невысоким лейкоцитозом, анемией и тромбоцитопенией, возникающими уже на ранних стадиях заболевания. Субстратом опухоли при этой форме лейкоза являются В-лимфоциты, имеющие ворсинчатые выступы цитоплазмы (волосатые клетки), дающие яркую диффузную реакцию на кислую фосфатазу, не подавляемую тартратом натрия.

Диагноз хронического лимфолейкоза в классических случаях не вызывает особых затруднений вследствие характерной клинической картины и типичных изменений крови.

Дифференциальный диагноз необходим в начальных стадиях с лейкемоидной лимфатической реакцией, наблюдаемой при различных инфекциях, туберкулезе, инфекционных мононуклеозе и лимфоцитозе. Эти заболевания имеют свою характерную симптоматику. Кроме того, в отличие от хронического лимфолейкоза, при лейкемоидных реакциях в пунктате костного мозга нет выраженной лимфоидной гиперплазии. Количество лимфоцитов увеличено нерезко. Трудности возникают и при таких вариантах заболевания, когда поражаются отдельные группы лимфатических узлов, симулируя различные заболевания лимфатического аппарата, в первую очередь туберкулезный лимфаденит, лимфогранулематоз, лимфо- и ретикулосаркоматоз.

Дифференциальная диагностика туберкулезного лимфаденита с хроническим лимфолейкозом основывается на частом сочетании туберкулеза лимфатических узлов с туберкулезом легких, положительных туберкулиновых пробах, а главное — на особенностях пораженных узлов. При туберкулезном процессе последние обычно спаяны между собой и с кожей вследствие периаденита, подвержены казеозному некрозу и нагноению с образованием свищей.

Отличительные признаки лимфогранулематоза следующие: волнообразные изменения температуры тела, упорный кожный зуд и повышенная потливость; характер лимфатических узлов, имеющих различную консистенцию, в зависимости от фазы развития, но отличающихся большей плотностью, чем при лимфолейкозе. Для лимфогранулематоза характерны нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения (а не лимфоцитоз, как при хроническом лимфолейкозе), эозинофилия. Большое значение имеют исследования пунктата костного мозга и гистологической структуры пораженных лимфоузлов.

При лимфо- и ретикулосаркоматозе пораженные узлы рано спаиваются между собой и с кожей, образуя бугристые конгломераты. В отличие от лимфолейкоза, лимфосаркоматоз протекает с умеренным нейтрофильный лейкоцитозом. Диагноз заболевания устанавливается на основании данных пункции или биопсии лимфатического узла.

Течение хронического лимфолейкоза волнообразное, с чередованием ремиссий и обострений. Ремиссии возникают под влиянием терапии, могут быть спонтанными. Во время ремиссии уменьшаются лимфатические узлы и селезенка, нормализуется температура тела, улучшаются общее состояние больного и картина крови.

Продолжительность жизни больных в среднем равна 5—6, иногда 10—20 годам. Однако прогноз во всех случаях неблагоприятный. Смерть наступает чаще всего вследствие анемии и кахексии, а также интеркуррентных заболеваний (пневмонии, сепсиса, рожи, обострения туберкулеза легких). Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в саркому, в 1—4 % случаев наблюдается бластный криз.

Лечение. В начальной стадии хронического лимфолейкоза рекомендуется выжидательный подход в отношении цитостатической терапии с соблюдением охранительного режима. При увеличении лимфатических узлов и ухудшении общего состояния показана первично-сдерживающая терапия хлорбутином — лейкераном (10—15 мг внутрь 1 раз в 7— 14 дней) или циклофосфаном (200— 300 мг внутрь или внутримышечно 1 раз в 7—14 дней).

В стадии выраженных клинико-гематологических проявлений применяют курсовую химио- или лучевую терапию.

К средствам химиотерапии относятся хлорбутин, циклофосфан, дегранол, фотрин, лофенал и др. Хлорбутин назначают по 6—12 мг в день в зависимости от количества лейкоцитов. При снижении количества лейкоцитов вдвое дозу препарата уменьшают в 2—3 раза. Суммарная доза на курс лечения — 300—400 мг. Назначение хлорбутина показано при умеренном увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки. При значительной гиперплазии лимфоидных органов и сублейкемических цифрах лейкоцитов более целесообразно применение циклофосфана, обладающего выраженным противоопухолевым и меньшим (чем хлорбутин) цитопеническим действием. Разовая доза циклофосфана — 200—600 мг, суммарная — 8—15 г.

Дегранол назначают в основном при гиперлейкоцитозе и значительном увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки. Разовая доза—50—100 мг внутривенно, на курс — 600—1200 мг. Фотрин вводят по 5—10 мг внутривенно (на курс— 45—400 мг), лофенал —по 0,3—0,6 г в сутки внутрь (курсовая доза — от 30 до 60 г и больше).

По окончании курсового лечения целесообразна поддерживающая терапия одним из вышеуказанных препаратов— хлорбутином (6—12 мг), циклофосфаном (200—300 мг), лофеналом (0,3—0,6 г) 1 раз в 7—10 дней.

При опухолевой форме хронического лимфолейкоза целесообразна полихимиотерапия, например, пятидневная схема ЦОП (циклофосфан, онковин, преднизолон) и др. Кортикостероиды следует назначать лишь при определенных показаниях — выраженном увеличении лимфоидных органов, цитопении, гемолизе.

Лучевая терапия является методом выбора при опухолевой форме, сдавлении органов и тканей, а также при неэффективности цитостатических средств. Применяется дистанционная гамма-терапия, бетатрон. Оптимальными суммарными дозами на селезенку являются 7—20 Гр, а на лимфатические узлы — 15—30 Гр.

Читайте также:  Что делать если очень высокое давление

Показаниями к удалению селезенки являются аутоиммунные конфликты, гемолиз, некоторые формы заболевания (суб- и лейкопенические, волосатоклеточный лейкоз), протекающие с выраженной спленомегалией. резистентность к химиотерапии при прогрессирующем течении заболевания.

Перспективным методом лечения больных хроническим лимфолейкозом является лейкаферез, осуществляемый с помощью проточно-клеточной центрифуги. Принцип метода основан на разнице массы различных клеток крови, что дает возможность провести их разделение. При этом лейкозные клетки удаляются, а плазма крови и эритроциты вводятся больному. Особенно показан лейкаферез при гиперлейкоцитозе, сочетающемся с анемией и тромбоцитопенией. Курс лечения — 5—8 сеансов лейкафереза. Эффективность лейкафереза повышается, если предварительно назначить преднизолон, поскольку он способствует активному выбросу в кровь лимфоцитов из тканевого депо.

Наряду с лучевой и химиотерапией по показаниям проводятся гемотрансфузии, применяются антибиотики, антистафилококковая плазма, гамма-глобулин, левамизол, тималин и др.

Гемобластозы, или лейкозы – опухоли, состоящие из клеток крови, часто ошибочно называют рак крови. Несмотря на, без сомнения, злокачественную природу патологии, лейкемии (еще одно название этой группы болезней), как уже было сказано, происходят от клеток крови в различной стадии созревания. Тогда как рак, в традиционном понимании этого слова — опухоль, происходящая из эпителия: кожи или слизистых оболочек, в том числе выстилающих полости внутренних органов.

Если обычные болезни делят на острые или хронические исходя из продолжительности, то лейкозы различаются по степени зрелости клеток опухоли. Клетки крови в своем развитии проходят несколько стадий созревания. Если опухоль состоит из молодых – бластных клеток, лейкоз называется острым. Если большинство клеток опухоли представляют собой зрелые формы – это хроническая лейкемия.

Классификация хронических лейкозов

Лейкозы подразделяются на группы исходя их того, какой вид клеток крови начал бесконтрольно размножаться. По этому параметру хронические лейкозы делятся на:

  • миелолейкоз;
  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • эритромиелоз;
  • моноцитарный;
  • макрофагальный;
  • тучноклеточный;
  • лимфолейкоз;
  • сублейкемический миелоз;
  • эритремия;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • парапротеинемические гемобластозы.

Хронические лейкозы чаще всего возникают у взрослых и пожилых людей. Самый частый из них — хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Он же хронический лимфолейкоз – патология преимущественно пожилых людей: в Европе медиана возраста пациентов составляет 69 лет. В России продолжительность жизни в целом ниже, поэтому возрастная группа, в которой патология встречается, чаще всего определяется как пациенты 40-60 лет. Хронический лимфолейкоз у детей встречается крайне редко, самая частая патология в этом возрасте – острый лимфоидный лейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная патология лимфатической ткани, при которой субстрат опухоли состоит преимущественно из зрелых лимфоцитов и обязательно создает очаги поражения в костном мозге.

По клиническим проявлениям хронический лимфоцитарный лейкоз может быть:

  • с преобладанием поражения костного мозга;
  • с преобладанием поражения лимфатических узлов;
  • с преобладанием поражения селезенки;
  • с выраженными атоимунными осложнениями (тромбоцитопения, анемия).

Симптоматика

Хронический лимфолейкоз развивается очень медленно и симптомы могут не проявляться годами и даже десятилетиями, изменяя лишь показатели анализа крови. Процесс начинается с постепенного увеличения количества лимфоцитов в крови, что может быть диагностировано только лабораторно. По мере роста лимфоцитоза начинает снижаться количество других видов клеток крови: развивается анемия, возникает дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения). Начальные симптомы анемии могут одновременно стать и первыми клиническими проявлениями лейкоза, но чаще всего они тоже проходят незамеченными. Это такие признаки как:

  • слабость;
  • бледность кожи и слизистых;
  • одышка при физической нагрузке;
  • потливость.

Также может подниматься температура, начаться немотивированная потеря веса.

Огромное количество лимфоцитов (в тяжелых случаях может достигать 600 х 10 9 /л при норме до 4,8) не только заполняют кровь. Они инфильтрируют костный мозг и оседают в лимфоузлах, которые начинают увеличиваться, причем равномерно по всем группам тела, в том числе брюшной полости, средостении. Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается от большинства других патологий, вызывающих увеличение лимфоузлов тем, что при нем лимфатические узлы остаются совершенно безболезненными. Их консистенция напоминает тесто, а размеры могут достигать 10 – 15 см. Конечно, если такие огромные лимфатические узлы находятся в средостении, то они могут сдавить жизненно важные органы, вызывая дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность.

Вслед за лимфоузлами увеличивается селезенка – тоже из-за инфильтрации лимфоцитами. Потом печень. Эти два органа обычно не разрастаются до гигантских размеров, хотя бывают и исключения.

Хронический лимфолейкоз вызывает иммунные нарушения. Лейкемические B — лимфоциты перестают вырабатывать антитела. А поскольку количество нормальных клеток резко уменьшается, антител становится недостаточно для того, чтобы сопротивляться бактериальным инфекциям, частота которых увеличивается. Чаще всего поражаются дыхательные пути – возникают тяжелые бронхиты, распространенные пневмонии, плевриты. Нередки и инфекции мочевыводящих путей или поражения кожных покровов. Еще одно следствие измененного иммунитета – появление антител к собственным эритроцитам, что вызывает гемолитическую анемию, которая клинически проявляется желтухой. Недостаток тромбоцитов вызывает кровотечения – от точечных кровоизлияний до массивных носовых, желудочно-кишечных, у женщин – маточных.

Читайте также:  Эхо эс головного мозга где сделать адрес

Как долго будет протекать хронический лимфоцитарный лейкоз, заранее предсказать невозможно – темпы развития варьируются в широких пределах. Основные причины смерти:

  • кровотечения;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • инфекционные осложнения;
  • анемии;
  • сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами.

Лабораторная диагностика

Как уже упоминалось, при хроническом лимфолейкозе первые симптомы – изменение показателей крови. Зачастую диагноз ставится именно на этой стадии. Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется такими изменениями как:

  • лейкоцитоз от 10-15х10 9 /л;
  • преобладание лимфоцитов (85-90%);
  • появление пролимфоцитов и теней Гумпрехта – Боткина, разрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов;
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Стадии хронического лимфолейкоза определяются согласно классификации Binet.

  • A. Гемоглобин выше 100 г/л, тромбоцитов больше 100 х 10 9 /л, лимфоузлы увеличены в 1-2 областях.
  • B. Показатели крови аналогичны предыдущей стадии, лимфатические узлы увеличены в 3 и более областях.
  • C. Гемоглобина меньше 100 г/л, тромбоцитов меньше 100 х 10 9 /л.

Медиана выживаемости при стадии А – более 120 месяцев, B – 61 месяц, С – 32 месяца.

Лечение хронического лейкоза

Если при большинстве онкологических заболеваний упущенное время может в буквальном смысле означать упущенную жизнь, то лечение хронического лимфолейкоза назначается далеко не всегда. Примерно у 40% пациентов эта форма лейкоза развивается медленно, и при обнаруженной на стадии А патологии прогнозируемая продолжительность жизни ничем не отличается от прогноза для среднестатистического человека того же пола и возраста. В этом случае предпочтительней выжидательная тактика. Препараты, используемые для лечения рака крови, имеют тяжелые побочные действия. Поэтому В-клеточный хронический лимфолейкоз имеет строгие показания к лечению:

  1. Беспричинное похудание на 10% и более за последние 6 месяцев;
  2. Потеря способности работать, и, тем более, обслуживать себя самостоятельно;
  3. Беспричинный субфебрилитет (температура около 37-37.5);
  4. Рост анемии или дефицита тромбоцитов;
  5. Появление аутоимунной анемии или тромбоцитопении;
  6. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 6 и более см. (в норме она не прощупывается);
  7. Массивное увеличение лимфоузлов, усиление процесса;
  8. Количество лимфоцитов удвоилось менее чем за 6 месяцев.

В основном лечение направлено на устранение осложнений. Сам по себе рак крови этой разновидности пока считается неизлечимым. А с учетом того, что пациенты, как правило, весьма почтенного возраста, лечение подбирается исходя из общего состояния больного. Химиопрепараты используются в минимально токсичных дозировках, чаще всего с паллиативной целью (продление жизни и избавление от страданий). Активно комбинированную химиотерапию, направленную на достижение ремиссии используют для лечения относительно молодых и физически активных пациентов.

ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли клетка предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет… … Справочник по болезням

лимфолейкоз хронический — (l. chronica; син. лейкоз лимфоидный хронический) Л., морфологический субстрат которого представлен в основном лимфоцитами … Большой медицинский словарь

МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней трофилов мазки… … Справочник по болезням

лейкоз лимфоидный хронический — (l. lympho >Большой медицинский словарь

Противоопухолевые средства — I Противоопухолевые средства лекарственные средства, используемые для лечения опухолей. Применяемые в онкологии лекарственные средства могут оказывать цитотоксический эффект или угнетать пролиферативную активность опухолевых клеток… … Медицинская энциклопедия

Лейко́зы — (leucoscs; греч. leukos белый + ōsis; синоним лейкемия) заболевания опухолевой природы, протекающие с вытеснением нормальных ростков кроветворения: опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга. Заболеваемость Л. неодинакова в различных … Медицинская энциклопедия

ЛЕЙКОЗ — мед. Лейкоз (лейкемия) системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.… … Справочник по болезням

Хронические лимфоцитарные лейкозы — медленно прогрессирующие онкологические заболевания крови и костного мозга, возникающие в результате накопления и/или пролиферации клональных морфологически зрелых лимфоцитов. Классификации С учетом природы пролиферирующих клональных клеток… … Википедия

ЛЕЙКОЗЫ — – опухоль из кроветворных клеток, поражающая костный мозг с вытеснением нормальных ростков кроветворения, а также другие органы и ткани. Острые лейкозы характеризуются увеличением количества бластных, или лейкозных, «молодых», клеток в костном… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

лейкоз — а; м. [от греч. leukos белый] Мед. = Лейкемия. Больной лейкозом. Л. излечим. ◁ Лейкозный, ая, ое. Л. больной. * * * лейкоз (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных… … Энциклопедический словарь

Комментировать
1 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

No Image

Для хронического лимфолейкоза характерно

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
26 июля 2019

Хронический лимфолейкоз — это опухолевый процесс лимфоидной ткани — иммунокомпетентной системы. Клеточный субстрат хронического лимфолейкоза составляют морфологически зрелые лимфоциты, в основном В-популяция (В-форма). Редкие варианты представлены Т-лимфоцитами (Т-форма). Четкого различия в клиническом течении между этими двумя формами заболевания нет.

Для хронического лимфолейкоза характерна лимфоидная пролиферация в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке и печени, которые нередко увеличиваются до значительных размеров. Гиперплазии лимфоидных органов способствует также нарушение процессов рециркуляции лимфоцитов, в больших количествах депонирующихся в органах кроветворения.

Одной из основных особенностей хронического лимфолейкоза является функциональная неполноценность лимфоцитов, нарушение активного антителообразования. Накапливаясь в органах и тканях, функционально инертные лимфоциты вытесняют популяцию иммунокомпетентных лимфоцитов.

Ослабление иммунитета клинически проявляется частыми и разнообразными инфекционными осложнениями. Синдром недостаточности иммуноглобулинов (антител) возникает уже в раннем периоде заболевания. Наряду с этим при хроническом лимфолейкозе наблюдаются и аутоиммунные конфликты, связанные с появлением антител к собственным клеткам крови (гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбо- и гранулоцитопения).

Клиника. Хронический лимфолейкоз обычно встречается после 50 лет, среди мужчин — в два раза чаще. Клиническая картина его чрезвычайно разнообразна, что объясняется стадийностью течения и наличием различных клинико-гематологических вариантов болезни.

По клинической картине различают два варианта хронического лимфолейкоза: доброкачественный (медленнотекущий) и злокачественный (быстропрогрессирующий). Однако предсказать характер течения хронического лимфолейкоза в начале заболевания невозможно. Выделяют три стадии течения болезни: начальную, стадию выраженных клинико-гематологических проявлений и конечную (кахектическую).

В большинстве случаев заболевание характеризуется постепенным началом и длительным латентным течением. Больные на протяжении ряда лет не подозревают о существовании болезни. Поэтому нередко заболевание обнаруживается совершенно неожиданно при случайном исследовании крови. Иногда начальный период характеризуется увеличением отдельных групп лимфатических узлов (чаще подчелюстных, шейных и подмышечных) без субъективных нарушений и при полном сохранении работоспособности больного. Длительность начальной стадии колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет.

Вторая стадия характеризуется генерализованным увеличением лимфоузлов, селезенки и печени. Постепенно развивается общая интоксикация организма (повышение температуры тела, потливость, общая слабость, анорексия, кожный зуд и т. д.), связанная с усиленным разрушением лейкоцитов и наводнением организма продуктами нуклеиновых соединений. В этой стадии обычно развивается анемия, которая нарастает при обострении патологического процесса и особенно выражена в III стадии (конечной). Причинами анемии являются лимфоидная метаплазия костного мозга с угнетением эритропоэза, гемолиз, связанный с уменьшением продолжительности жизни эритроцитов (что установлено с помощью радиоактивного хрома), или появлением в крови аутоантител, продуцируемых лимфатической тканью (аутоиммунная гемолитическая анемия) .

При осмотре больного отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. Иногда на коже появляются неспецифические высыпания в виде крапивницы, эритемы, опоясывающего лишая и буллезных образований, напоминающих пузырчатку. Эти изменения следует отличать от специфических инфильтратов, образованных Т-лимфоцитами, которые наблюдаются при кожном варианте хронического лимфолейкоза (болезни Сезари).

Лимфатические узлы в различных областях тела достигают иногда больших размеров. При пальпации они эластичны, подвижны, не спаяны между собой и с кожей, безболезненны. Печень и селезенка обычно увеличены и плотны на ощупь, однако не достигают столь больших размеров, как при хроническом миелолейкозе. Со стороны органов кровообращения обнаруживаются те же изменения, что и при миелолейкозе (дистрофия миокарда). Возможна пневмония, которая нередко присоединяется к специфическим лимфоидным инфильтратам в легочной ткани. Последние при хроническом лимфолейкозе развиваются значительно чаще, чем при миелолейкозе, что связано с выраженным развитием лимфатической ткани в легких. Весьма часты поражения пищеварительной системы, что объясняется, с одной стороны, развитием специфических инфильтратов в слизистой оболочке и подслизистой основе (особенно кишок), богатых лимфатической тканью, а с другой — нарушением трофики кишок вследствие сдавления вен портальной системы увеличенными лимфатическими узлами. Поражение пищевого канала проявляется диспепсическими явлениями (поносом или запором). Возможны также изменения почек (пиелит, мочекислый диатез, обусловленный массивным распадом лейкоцитов).

В конечной стадии заболевания резко прогрессируют дистрофические изменения во внутренних органах, связанные с тяжелой гипоксией и интоксикацией. Нарушение трофики тканей приводит к развитию некроза в различных участках организма с присоединением вторичной инфекции (ангина, плеврит, пневмония, фурункулез, пиодермия, септикопиемия, микотический дерматит). Появляется кровоточивость, в патогенезе которой играют роль тромбоцитопения, нарушение свертывания крови, проницаемости стенки сосудов. В терминальном периоде заболевания отмечается выраженная кахексия.

Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется значительным лейкоцитозом, в основном за счет зрелых лимфоцитов и наличием лейколиза — телец Боткина — Гумпрехта (см, цв. вклейку, рис. V, с. 480). При высоком содержании лимфоцитов возможно появление в крови единичных пролимфоцитов и лимфобластов. При оценке лейкограммы особое значение имеет содержание гранулоцитов, резкое снижение которых свидетельствует об особой тяжести патологического процесса. Во II и III стадиях заболевания развивается упорная анемия и тромбоцитопения.

В пунктате костного мозга и трепанате подвздошной кости обнаруживается гиперплазия лимфоидных элементов, количество которых по мере прогрессирования заболевания резко нарастает. В конечной стадии происходит тотальная лимфоидная метаплазия и почти полное исчезновение гранулоцитов и клеток эритроцитопоэза.

Читайте также:  Кортизоловое ожирение у женщин лечение

Помимо типичной формы хронического лимфолейкоза с вышеописанной клиникой выделяют форму Сезари и волосатоклеточный лейкоз, отличающиеся особенностями течения. Для формы Сезари (Т-форма) характерным является изменение кожи (эритема, зуд, опухолевидные разрастания) в связи с лимфатической инфильтрацией ее. Волосатоклеточная форма хронического лимфолейкоза отличается умеренным увеличением лимфоузлов, но значительной спленомегалией, лейкопенией или невысоким лейкоцитозом, анемией и тромбоцитопенией, возникающими уже на ранних стадиях заболевания. Субстратом опухоли при этой форме лейкоза являются В-лимфоциты, имеющие ворсинчатые выступы цитоплазмы (волосатые клетки), дающие яркую диффузную реакцию на кислую фосфатазу, не подавляемую тартратом натрия.

Диагноз хронического лимфолейкоза в классических случаях не вызывает особых затруднений вследствие характерной клинической картины и типичных изменений крови.

Дифференциальный диагноз необходим в начальных стадиях с лейкемоидной лимфатической реакцией, наблюдаемой при различных инфекциях, туберкулезе, инфекционных мононуклеозе и лимфоцитозе. Эти заболевания имеют свою характерную симптоматику. Кроме того, в отличие от хронического лимфолейкоза, при лейкемоидных реакциях в пунктате костного мозга нет выраженной лимфоидной гиперплазии. Количество лимфоцитов увеличено нерезко. Трудности возникают и при таких вариантах заболевания, когда поражаются отдельные группы лимфатических узлов, симулируя различные заболевания лимфатического аппарата, в первую очередь туберкулезный лимфаденит, лимфогранулематоз, лимфо- и ретикулосаркоматоз.

Дифференциальная диагностика туберкулезного лимфаденита с хроническим лимфолейкозом основывается на частом сочетании туберкулеза лимфатических узлов с туберкулезом легких, положительных туберкулиновых пробах, а главное — на особенностях пораженных узлов. При туберкулезном процессе последние обычно спаяны между собой и с кожей вследствие периаденита, подвержены казеозному некрозу и нагноению с образованием свищей.

Отличительные признаки лимфогранулематоза следующие: волнообразные изменения температуры тела, упорный кожный зуд и повышенная потливость; характер лимфатических узлов, имеющих различную консистенцию, в зависимости от фазы развития, но отличающихся большей плотностью, чем при лимфолейкозе. Для лимфогранулематоза характерны нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения (а не лимфоцитоз, как при хроническом лимфолейкозе), эозинофилия. Большое значение имеют исследования пунктата костного мозга и гистологической структуры пораженных лимфоузлов.

При лимфо- и ретикулосаркоматозе пораженные узлы рано спаиваются между собой и с кожей, образуя бугристые конгломераты. В отличие от лимфолейкоза, лимфосаркоматоз протекает с умеренным нейтрофильный лейкоцитозом. Диагноз заболевания устанавливается на основании данных пункции или биопсии лимфатического узла.

Течение хронического лимфолейкоза волнообразное, с чередованием ремиссий и обострений. Ремиссии возникают под влиянием терапии, могут быть спонтанными. Во время ремиссии уменьшаются лимфатические узлы и селезенка, нормализуется температура тела, улучшаются общее состояние больного и картина крови.

Продолжительность жизни больных в среднем равна 5—6, иногда 10—20 годам. Однако прогноз во всех случаях неблагоприятный. Смерть наступает чаще всего вследствие анемии и кахексии, а также интеркуррентных заболеваний (пневмонии, сепсиса, рожи, обострения туберкулеза легких). Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в саркому, в 1—4 % случаев наблюдается бластный криз.

Лечение. В начальной стадии хронического лимфолейкоза рекомендуется выжидательный подход в отношении цитостатической терапии с соблюдением охранительного режима. При увеличении лимфатических узлов и ухудшении общего состояния показана первично-сдерживающая терапия хлорбутином — лейкераном (10—15 мг внутрь 1 раз в 7— 14 дней) или циклофосфаном (200— 300 мг внутрь или внутримышечно 1 раз в 7—14 дней).

В стадии выраженных клинико-гематологических проявлений применяют курсовую химио- или лучевую терапию.

К средствам химиотерапии относятся хлорбутин, циклофосфан, дегранол, фотрин, лофенал и др. Хлорбутин назначают по 6—12 мг в день в зависимости от количества лейкоцитов. При снижении количества лейкоцитов вдвое дозу препарата уменьшают в 2—3 раза. Суммарная доза на курс лечения — 300—400 мг. Назначение хлорбутина показано при умеренном увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки. При значительной гиперплазии лимфоидных органов и сублейкемических цифрах лейкоцитов более целесообразно применение циклофосфана, обладающего выраженным противоопухолевым и меньшим (чем хлорбутин) цитопеническим действием. Разовая доза циклофосфана — 200—600 мг, суммарная — 8—15 г.

Дегранол назначают в основном при гиперлейкоцитозе и значительном увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки. Разовая доза—50—100 мг внутривенно, на курс — 600—1200 мг. Фотрин вводят по 5—10 мг внутривенно (на курс— 45—400 мг), лофенал —по 0,3—0,6 г в сутки внутрь (курсовая доза — от 30 до 60 г и больше).

По окончании курсового лечения целесообразна поддерживающая терапия одним из вышеуказанных препаратов— хлорбутином (6—12 мг), циклофосфаном (200—300 мг), лофеналом (0,3—0,6 г) 1 раз в 7—10 дней.

При опухолевой форме хронического лимфолейкоза целесообразна полихимиотерапия, например, пятидневная схема ЦОП (циклофосфан, онковин, преднизолон) и др. Кортикостероиды следует назначать лишь при определенных показаниях — выраженном увеличении лимфоидных органов, цитопении, гемолизе.

Лучевая терапия является методом выбора при опухолевой форме, сдавлении органов и тканей, а также при неэффективности цитостатических средств. Применяется дистанционная гамма-терапия, бетатрон. Оптимальными суммарными дозами на селезенку являются 7—20 Гр, а на лимфатические узлы — 15—30 Гр.

Читайте также:  Как снизить чсс в домашних условиях быстро

Показаниями к удалению селезенки являются аутоиммунные конфликты, гемолиз, некоторые формы заболевания (суб- и лейкопенические, волосатоклеточный лейкоз), протекающие с выраженной спленомегалией. резистентность к химиотерапии при прогрессирующем течении заболевания.

Перспективным методом лечения больных хроническим лимфолейкозом является лейкаферез, осуществляемый с помощью проточно-клеточной центрифуги. Принцип метода основан на разнице массы различных клеток крови, что дает возможность провести их разделение. При этом лейкозные клетки удаляются, а плазма крови и эритроциты вводятся больному. Особенно показан лейкаферез при гиперлейкоцитозе, сочетающемся с анемией и тромбоцитопенией. Курс лечения — 5—8 сеансов лейкафереза. Эффективность лейкафереза повышается, если предварительно назначить преднизолон, поскольку он способствует активному выбросу в кровь лимфоцитов из тканевого депо.

Наряду с лучевой и химиотерапией по показаниям проводятся гемотрансфузии, применяются антибиотики, антистафилококковая плазма, гамма-глобулин, левамизол, тималин и др.

Гемобластозы, или лейкозы – опухоли, состоящие из клеток крови, часто ошибочно называют рак крови. Несмотря на, без сомнения, злокачественную природу патологии, лейкемии (еще одно название этой группы болезней), как уже было сказано, происходят от клеток крови в различной стадии созревания. Тогда как рак, в традиционном понимании этого слова — опухоль, происходящая из эпителия: кожи или слизистых оболочек, в том числе выстилающих полости внутренних органов.

Если обычные болезни делят на острые или хронические исходя из продолжительности, то лейкозы различаются по степени зрелости клеток опухоли. Клетки крови в своем развитии проходят несколько стадий созревания. Если опухоль состоит из молодых – бластных клеток, лейкоз называется острым. Если большинство клеток опухоли представляют собой зрелые формы – это хроническая лейкемия.

Классификация хронических лейкозов

Лейкозы подразделяются на группы исходя их того, какой вид клеток крови начал бесконтрольно размножаться. По этому параметру хронические лейкозы делятся на:

  • миелолейкоз;
  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • эритромиелоз;
  • моноцитарный;
  • макрофагальный;
  • тучноклеточный;
  • лимфолейкоз;
  • сублейкемический миелоз;
  • эритремия;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • парапротеинемические гемобластозы.

Хронические лейкозы чаще всего возникают у взрослых и пожилых людей. Самый частый из них — хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Он же хронический лимфолейкоз – патология преимущественно пожилых людей: в Европе медиана возраста пациентов составляет 69 лет. В России продолжительность жизни в целом ниже, поэтому возрастная группа, в которой патология встречается, чаще всего определяется как пациенты 40-60 лет. Хронический лимфолейкоз у детей встречается крайне редко, самая частая патология в этом возрасте – острый лимфоидный лейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная патология лимфатической ткани, при которой субстрат опухоли состоит преимущественно из зрелых лимфоцитов и обязательно создает очаги поражения в костном мозге.

По клиническим проявлениям хронический лимфоцитарный лейкоз может быть:

  • с преобладанием поражения костного мозга;
  • с преобладанием поражения лимфатических узлов;
  • с преобладанием поражения селезенки;
  • с выраженными атоимунными осложнениями (тромбоцитопения, анемия).

Симптоматика

Хронический лимфолейкоз развивается очень медленно и симптомы могут не проявляться годами и даже десятилетиями, изменяя лишь показатели анализа крови. Процесс начинается с постепенного увеличения количества лимфоцитов в крови, что может быть диагностировано только лабораторно. По мере роста лимфоцитоза начинает снижаться количество других видов клеток крови: развивается анемия, возникает дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения). Начальные симптомы анемии могут одновременно стать и первыми клиническими проявлениями лейкоза, но чаще всего они тоже проходят незамеченными. Это такие признаки как:

  • слабость;
  • бледность кожи и слизистых;
  • одышка при физической нагрузке;
  • потливость.

Также может подниматься температура, начаться немотивированная потеря веса.

Огромное количество лимфоцитов (в тяжелых случаях может достигать 600 х 10 9 /л при норме до 4,8) не только заполняют кровь. Они инфильтрируют костный мозг и оседают в лимфоузлах, которые начинают увеличиваться, причем равномерно по всем группам тела, в том числе брюшной полости, средостении. Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается от большинства других патологий, вызывающих увеличение лимфоузлов тем, что при нем лимфатические узлы остаются совершенно безболезненными. Их консистенция напоминает тесто, а размеры могут достигать 10 – 15 см. Конечно, если такие огромные лимфатические узлы находятся в средостении, то они могут сдавить жизненно важные органы, вызывая дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность.

Вслед за лимфоузлами увеличивается селезенка – тоже из-за инфильтрации лимфоцитами. Потом печень. Эти два органа обычно не разрастаются до гигантских размеров, хотя бывают и исключения.

Хронический лимфолейкоз вызывает иммунные нарушения. Лейкемические B — лимфоциты перестают вырабатывать антитела. А поскольку количество нормальных клеток резко уменьшается, антител становится недостаточно для того, чтобы сопротивляться бактериальным инфекциям, частота которых увеличивается. Чаще всего поражаются дыхательные пути – возникают тяжелые бронхиты, распространенные пневмонии, плевриты. Нередки и инфекции мочевыводящих путей или поражения кожных покровов. Еще одно следствие измененного иммунитета – появление антител к собственным эритроцитам, что вызывает гемолитическую анемию, которая клинически проявляется желтухой. Недостаток тромбоцитов вызывает кровотечения – от точечных кровоизлияний до массивных носовых, желудочно-кишечных, у женщин – маточных.

Читайте также:  Эхо эс головного мозга где сделать адрес

Как долго будет протекать хронический лимфоцитарный лейкоз, заранее предсказать невозможно – темпы развития варьируются в широких пределах. Основные причины смерти:

  • кровотечения;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • инфекционные осложнения;
  • анемии;
  • сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами.

Лабораторная диагностика

Как уже упоминалось, при хроническом лимфолейкозе первые симптомы – изменение показателей крови. Зачастую диагноз ставится именно на этой стадии. Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется такими изменениями как:

  • лейкоцитоз от 10-15х10 9 /л;
  • преобладание лимфоцитов (85-90%);
  • появление пролимфоцитов и теней Гумпрехта – Боткина, разрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов;
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Стадии хронического лимфолейкоза определяются согласно классификации Binet.

  • A. Гемоглобин выше 100 г/л, тромбоцитов больше 100 х 10 9 /л, лимфоузлы увеличены в 1-2 областях.
  • B. Показатели крови аналогичны предыдущей стадии, лимфатические узлы увеличены в 3 и более областях.
  • C. Гемоглобина меньше 100 г/л, тромбоцитов меньше 100 х 10 9 /л.

Медиана выживаемости при стадии А – более 120 месяцев, B – 61 месяц, С – 32 месяца.

Лечение хронического лейкоза

Если при большинстве онкологических заболеваний упущенное время может в буквальном смысле означать упущенную жизнь, то лечение хронического лимфолейкоза назначается далеко не всегда. Примерно у 40% пациентов эта форма лейкоза развивается медленно, и при обнаруженной на стадии А патологии прогнозируемая продолжительность жизни ничем не отличается от прогноза для среднестатистического человека того же пола и возраста. В этом случае предпочтительней выжидательная тактика. Препараты, используемые для лечения рака крови, имеют тяжелые побочные действия. Поэтому В-клеточный хронический лимфолейкоз имеет строгие показания к лечению:

  1. Беспричинное похудание на 10% и более за последние 6 месяцев;
  2. Потеря способности работать, и, тем более, обслуживать себя самостоятельно;
  3. Беспричинный субфебрилитет (температура около 37-37.5);
  4. Рост анемии или дефицита тромбоцитов;
  5. Появление аутоимунной анемии или тромбоцитопении;
  6. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 6 и более см. (в норме она не прощупывается);
  7. Массивное увеличение лимфоузлов, усиление процесса;
  8. Количество лимфоцитов удвоилось менее чем за 6 месяцев.

В основном лечение направлено на устранение осложнений. Сам по себе рак крови этой разновидности пока считается неизлечимым. А с учетом того, что пациенты, как правило, весьма почтенного возраста, лечение подбирается исходя из общего состояния больного. Химиопрепараты используются в минимально токсичных дозировках, чаще всего с паллиативной целью (продление жизни и избавление от страданий). Активно комбинированную химиотерапию, направленную на достижение ремиссии используют для лечения относительно молодых и физически активных пациентов.

ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли клетка предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет… … Справочник по болезням

лимфолейкоз хронический — (l. chronica; син. лейкоз лимфоидный хронический) Л., морфологический субстрат которого представлен в основном лимфоцитами … Большой медицинский словарь

МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней трофилов мазки… … Справочник по болезням

лейкоз лимфоидный хронический — (l. lympho >Большой медицинский словарь

Противоопухолевые средства — I Противоопухолевые средства лекарственные средства, используемые для лечения опухолей. Применяемые в онкологии лекарственные средства могут оказывать цитотоксический эффект или угнетать пролиферативную активность опухолевых клеток… … Медицинская энциклопедия

Лейко́зы — (leucoscs; греч. leukos белый + ōsis; синоним лейкемия) заболевания опухолевой природы, протекающие с вытеснением нормальных ростков кроветворения: опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга. Заболеваемость Л. неодинакова в различных … Медицинская энциклопедия

ЛЕЙКОЗ — мед. Лейкоз (лейкемия) системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.… … Справочник по болезням

Хронические лимфоцитарные лейкозы — медленно прогрессирующие онкологические заболевания крови и костного мозга, возникающие в результате накопления и/или пролиферации клональных морфологически зрелых лимфоцитов. Классификации С учетом природы пролиферирующих клональных клеток… … Википедия

ЛЕЙКОЗЫ — – опухоль из кроветворных клеток, поражающая костный мозг с вытеснением нормальных ростков кроветворения, а также другие органы и ткани. Острые лейкозы характеризуются увеличением количества бластных, или лейкозных, «молодых», клеток в костном… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

лейкоз — а; м. [от греч. leukos белый] Мед. = Лейкемия. Больной лейкозом. Л. излечим. ◁ Лейкозный, ая, ое. Л. больной. * * * лейкоз (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных… … Энциклопедический словарь

Комментировать
0 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock detector