No Image

Феномен вольфа паркинсона уайта у детей

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
26 июля 2019

Сердце будет работать, как МОТОР!

Вы забудете об тахикардии, если перед сном.

Синдром ВПВ (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта) — болезнь сердца, при которой есть дополнительный путь проведения электрического импульса в сердце. Болезнь Вольфа опасна тем, что далеко не все пациенты ощущают неприятные симптомы, не получают лечение, а, тем временем, у них развиваются тяжелые виды аритмий, угрожающие остановкой сердца.

Особенности и причины заболевания

Синдром ВПВ (синдром WPW, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта), согласно данным кардиологии, регистрируется примерно у 0,15-2% населения. В подавляющем большинстве случаев он развивается у мужчин молодого возраста и детей (10-20 лет), несколько реже манифестирует в старшем возрасте. Болезнь заключается в преждевременном возбуждении желудочков, что вызвано наличием еще одного аномального пути проведения импульса, который соединяет предсердия и желудочки. Основная опасность синдрома ВПВ заключается в провоцировании различных нарушений сердечного ритма, представляющих угрозу жизни больного — наджелудочковой тахикардии, трепетания, мерцания, фибрилляции предсердий.

По причине существования аномального пути (путей) проведения электрического импульса наблюдается раннее возбуждение части миокарда или всей его толщи (в норме импульс проходит по атриовентрикулярному пучку, затем по пучку и ветвям Гиса). После поступления в желудочки основной волны происходит столкновение волн, образуется деформированный, уширенный «сливной комплекс». Это является причиной формирования круговых волн возбуждения и развития различных видов аритмии.

Первые работы по изучению синдрома ВПВ были сделаны в 1916 г., но полное описание причин и проявлений заболевания принадлежит ученому Вольфу совместно с Уайтом и Паркинсоном (1930 г.). В настоящее время синдром является самой распространенной причиной аритмий молодого возраста, при этом до 50% пациентов являются абсолютно здоровыми людьми, ведь нарушения биоэлектрической активности не сказываются на гемодинамике. У остальных пациентов имеются те или иные сопутствующие отклонения в работе сердца, врожденные и приобретенные органические патологии сердца:

  • аномалия Эбштейна;
  • дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки;
  • пролапс митрального клапана;
  • тетрада Фалло;
  • наследственная гипертрофическая кардиомиопатия и т.д.

Регистрируются случаи появления синдрома Вольфа с первых дней жизни, ведь данная патология является врожденной и, более того, часто имеет семейный анамнез — передается по аутосомно-рецессивному пути наследования.

Основная причина болезни Вольфа — сохранение дополнительных атриовентрикулярных соединений вследствие не завершения кардиогенеза. Итогом становится неполная регрессия некоторых волокон фиброзных колец митрального или трикуспидального клапана.

У эмбриона дополнительные мышечные пути, связывающие желудочки и предсердия, присутствуют только на самых ранних стадиях развития. К 20-й неделе гестации они исчезают, но из-за нарушения процесса кардиогенеза мышечные волокна сохраняются и рано или поздно приводят к возникновению синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Несмотря на то, что предпосылки к появлению болезни являются врожденными и передаются по наследству, первые признаки могут появиться в любом возрасте. Отмечается, что семейные формы патологии способны иметь не одно, а несколько добавочных атриовентрикулярных соединений.

Следует различать синдром WPW и феномен WPW. Последний характеризуется ЭКГ-признаками проведения электроимпульса по аномальным соединениям, наличием предвозбуждения желудочков, но полным отсутствием клинических проявлений. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта имеет характерные симптомы, чаще всего — тахикардию. Классификация заболевания включает два его типа:

  1. Тип А — с добавочными мышечными волокнами, которые могут располагаться следующим образом:
    • на левом добавочном или правом париетальном атриовентрикулярном соединении;
    • на аортально-митральном фиброзном соединении;
    • на ушке правого, левого предсердия;
    • в связи с аневризмой синуса Вальсальвы, либо аневризмой средней вены сердца.
    • Тип Б — с пучками Кента, то есть со специализированными атриовентрикулярными волокнами, по структуре аналогичными атриовентрикулярному узлу. Они могут локализоваться так:
      • входить в миокард правого желудочка;
      • входить в правую ножку пучка Гиса.

      Согласно клиническим проявлениям и типу течения синдром ВПВ может проявляться в нескольких формах:

      1. манифестирующая (постоянное присутствие дельта-волны, синусового ритма, эпизодов тахикардии);
      2. интермиттирующая, или преходящий синдром WPW (преходящее присутствие дельта-волны, синусового ритма, верифицированная АВ-тахикардия);
      3. скрытая (ЭКГ-признаки патологии отсутствуют, эпизоды АВ-тахикардии имеются).

      Симптомы и осложнения

      Синдром ВПВ может длительно существовать, не проявляя себя клинически. Его манифестация способна случиться в любом возрасте, но чаще это происходит у подростков или молодых людей, у женщин — при беременности. Специфической симптоматики не существует, но основной признак — пароксизмальная аритмия — при появлении в молодом возрасте в 70% случаев присуща именно данному синдрому. У грудничков, новорожденных и детей до 3 лет первым симптомом может стать приступ пароксизмальной тахикардии, способной спровоцировать развитие острой сердечной недостаточности. В подростковом возрасте болезнь тоже может появляться внезапно, но развивается менее тяжело. Как правило, наблюдается приступ тахикардии с частотой сокращения сердца более 200 (до 320) ударов в минуту. Порой приступу предшествует стресс, физическая нагрузка, прием алкоголя, но часто он возникает без видимых причин. Во время приступа, который может продолжаться от пары секунд до нескольких часов, появляются такие симптомы:

      • боль в сердце;
      • слабость;
      • склонность к головокружениям и обморокам;
      • аритмия в покое и при движении;
      • ощущение биения и замирания сердца, его «выпрыгивания» из груди;
      • нехватка воздуха;
      • шум в ушах;
      • усиление выделения холодного пота;
      • бледность, синюшность кожи;
      • цианоз пальцев и ногтевых пластин, носогубного треугольника;
      • падение давления крови;
      • диспепсические симптомы — тошнота, боль в животе, рвота;
      • окончание приступа — самопроизвольное или после приема специальных препаратов.

      В 80% случаев аритмия представлена приступами атриовентрикулярной или предсердной тахикардией, в 15% случаев — фибрилляцией предсердий, в 5% случаев — мерцанием и трепетанием предсердий. Частые приступы пароксизмальной тахикардии влекут за собой прогрессирование сердечной недостаточности, а также застойные явления в печени и ее увеличение. Осложнениями патологии могут стать и желудочковые аритмии — тахикардия, экстрасистолия. Все виды описанных аритмий при неблагоприятном течении могут переходить в фибрилляцию желудочков, которая чаще всего оканчивается остановкой сердца и смертью.

      Проведение диагностики

      При наличии приступов тахикардии у молодых людей следует подозревать развитие синдрома ВПВ и проводить соответствующие обследования для подтверждения или исключения диагноза. Основной метод исследований — ЭКГ в 12-ти отведениях, показатели которого позволят выявить заболевание даже при его бессимптомном течении. Частота сокращений сердца может превышать 200-220 уд./мин., порой доходя до своего крайнего предела (360 уд./мин.). Резкое прекращение тахикардии указывает на ее пароксизмальный тип. ЭКГ-признаки синдрома WPW включают укорочение интервала P-R менее 0,1 с., расширение комплекса QRS (выше 0,1-0,12 с.), появление дельта-волны и т.д.

      Более точным способом диагностики является чреспищеводная электростимуляция. К стенке пищевода ставится электрод, который заставляет сердце сокращаться с нужной частотой. Когда частота составляет 100-150 ударов, регистрируется прекращение деятельности пучка Кента. Таким образом, методика позволяет достоверно доказать присутствие дополнительных путей проведения. Прочие методы исследования для диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта:

      1. Суточное мониторирование. Необходимо для выявления преходящей формы синдрома.
      2. УЗИ сердца с допплерографией. Позволяет обнаружить сопутствующие патологии сердца, в том числе — пороки и прочие органические поражения.
      3. Эндокардиальное ЭФИ (введение катетеров с электродами в сердце через венозную систему). Требуется для детализации расположения и числа аномальных путей проведения и верификации формы патологии. Также данная методика обследования помогает оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии. Проводится в специальной операционной, оборудованной рентгеновской аппаратурой, выполняется под местной анестезией, усиленной действием седативных препаратов.
      Читайте также:  Нитроглицерин при гипертоническом кризе

      Дифференцировать болезнь Вольфа следует с разными вариантами блокады ножек пучка Гиса.

      Методы лечения

      Подбор методов лечения будет осуществляться с учетом тяжести клинических проявлений, склонности болезни к прогрессированию, наличия или отсутствия признаков сердечной недостаточности. Только при отсутствии симптоматики лечения не требуется до манифестации клиники патологии. Медикаментозная терапия может включать прием специальных противоаритмических препаратов, которые, как правило, рекомендуются пожизненно. Самостоятельно назначать себе данные препараты строго запрещено, так как некоторые из них (сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы и т.д.) имеют четкие противопоказания — они могут усиливать проведение импульсов через аномальные пути и только усугубить течение патологии.

      При остром приступе пароксизмальной тахикардии, которая сопровождается обмороками и другими тяжелыми симптомами, а также нарастанием сердечной недостаточности, больного в экстренном порядке госпитализируют. Ему выполняется незамедлительная чреспищеводная электростимуляция сердца или наружная электрическая кардиоверсия. Высокую эффективность для снятия приступа также имеют проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса и другие вагусные маневры. При фибрилляции предсердий делают электрическую дефиблилляцию. Может применяется внутривенное введение:

      • блокаторов кальциевых канальцев;
      • противоаритмических лекарств;
      • аденозинтрифосфорной кислоты;
      • препаратов хинидина.

      В настоящее время лучшим, радикальным методом против синдрома WPW является миниинвазивная операция — радиочастотная катетерная абляция. Показанием является отсутствие результатов от медикаментозного лечения, резистентность к антиаритмическим лекарствам, хотя бы один эпизод фибрилляции предсердий, планирование беременности. Эта операция эффективна в 95% случаев и может предотвратить инвалидность и смерть пациента. Рецидивы после операции не превышают 5%. Во время выполнения процедуры делают подведение гибкого катетера к сердцу без разрезов, дополнительные пути проведения при помощи радиочастотного импульса прижигаются. В итоге патологические участки разрушаются, а данный участок миокарда начинает работать естественным образом.

      Чего нельзя делать

      Ни в коем случае нельзя игнорировать рекомендации врача по поводу регулярного обследования и надзора за детьми, у которых пока нет клиники синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, но имеются ЭКГ-признаки болезни. Во время приступа пароксизмальной тахикардии у маленьких детей нельзя производить нажимы на глазное яблоко и сонную артерию, тогда как у взрослых такие приемы обычно оказываются эффективными для прекращения обострения болезни. Людям с синдромом WPW нельзя принимать алкоголь, допускать физических и эмоциональных перегрузок. Имеются данные об опасности наркоза, поэтому все операции, требующиеся больному, должны проводиться при участии опытных кардиологов.

      Прогноз и профилактика

      При бессимптомном течении, а также при отсутствии органических поражений сердца прогноз наиболее благоприятен. В остальных случаях он будет зависеть от скорости медикаментозной помощи при тяжелых приступах аритмии, а также от того, насколько часто они случаются. Как правило, оперативное лечение помогает вылечить синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и вести нормальный образ жизни. Профилактика синдрома WPW может быть только вторичной, включающей проведение противоаритмической терапии для недопущения последующих приступов аритмии.

      Вы – один из миллионов, у которых больное сердце?

      А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

      И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

      Поэтому мы рекомендуем прочитать интервью с Александром Мясниковым, который рассказывает как вылечить гипертонию быстро, эффективно, без дорогостоящих процедур. Читать статью >>

      Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
      МКБ-10 I 45.6 45.6
      МКБ-10-КМ I45.6
      МКБ-9 426.7 426.7
      МКБ-9-КМ 426.7 [1] [2]
      OMIM 194200
      DiseasesDB 14186
      MedlinePlus 000151
      eMedicine emerg/644 med/2417 med/2417
      MeSH D014927 и D014927

      Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как антисистолии, так и пароксизмов тахикардии [3] .

      Содержание

      Общие сведения [ править | править код ]

      Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4] ), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

      Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков. [ источник не указан 1909 дней ] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

      • 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
      • 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.

      Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (

      60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP. [5]

      Клиническая картина [ править | править код ]

      У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

      Диагностика [ править | править код ]

      Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

      Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

      • Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
      • Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
      • Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
      • Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.
      Читайте также:  Общий анализ крови референсные значения

      Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.

      Лечение [ править | править код ]

      Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии

      • Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
      • При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.

      Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

      • Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
      • Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
      • Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
      • Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

      Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.

      Течение и прогноз [ править | править код ]

      Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

      Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

      Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ-синдро) — врожденное состояние, связанное с аномальной проводимостью сердечной мышцы между предсердиями и желудочками, которая обеспечивает дополнительный путь для реентерабельной схемы тахикардии в сочетании с суправентрикулярной тахикардией (СВТ)

      В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт впервые описали молодых пациентов, которые испытывали пароксизмы тахикардии и имели характерные аномалии при электрокардиографии (ЭКГ). [1 — Louis Wolff, Boston, USA, John Parkinson, London, England, Paul D. White, Boston, USA. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. August 1930. Volume 5, Issue 6, Pages 685–704] По именам врачей была названа болезнь, известная сегодня как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

      Пациенты с синдромом WPW потенциально подвержены повышенному риску возникновения опасных желудочковых аритмий в результате проводимости по обходному пути. В результате развивается очень быстрая и хаотичная деполяризация желудочка, особенно если этому предшествует трепетание предсердий или фибрилляция предсердий.

      Видео: Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): причины, симптомы и патология

      Описание

      В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт описали группу молодых пациентов, у которых были зафиксированы схожие патологические изменения на электрокардиограмме: короткий интервал PR, пароксизмы тахикардии. Сообщения о подобных случаях начали появляться в литературе в конце 1930-х и начале 1940-х годов, а термин “Вольф-Паркинсон-Уайт” (WPW) был введен в 1940 году. До этого впервые было придумано определение “pre-excitation” (“предвозбуждение”) Онеллем в знаменательной публикации в 1944 году. Дуррером и др. в 1970 году было дано лучшее описание в литературе того, что такое вспомогательный путь.

      В норме импульсы проводятся от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярный узел, расположенный в межпредсердной перегородке. При WPW-синдроме имеется дополнительное сообщение, образованное в результате аномального эмбрионального развития миокарда.

      Наиболее известный дополнительный путь передачи импульсов — пучок Кента. Он может проходить как справа так и слева от АВ-узла. В результате импульсы передаются не только через АВ-узел, который несколько замедляет их скорость, но и через эти аномальные пути сообщения. На фоне этого у больного повышается риск развития тахиаритмий и связанных с ними осложнений.

      Например, небольшой процент пациентов с синдромом WPW ( Причины

      Дополнительные пути (ДП) считаются врожденной патологией, которая связана с нарушением развития тканей в кольце АВ-узла. В редких случаях приобретенный синдром WPW имел место у пациентов, перенесших врожденную операцию на сердце, что может быть связано с нарушением функционирования эпикардиального AВ-соединения.

      Семейные исследования, а также молекулярно-генетические изучения, указывают на то, что синдром WPW наряду с связанными с ним нарушениями проведения может иметь генетическую составляющую. В частности, болезнь может передаваться по наследственности с или без ассоциированных врожденных пороков сердца (ИБС); 3,4% пациентов с синдромом WPW имеют родственников с патологией ДП.

      Семейная форма ВПУ обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Синдром также может быть унаследован вместе с другими сердечными и некардиальными расстройствами, такими как дефекты межпредсердной перегородки, гипокалиемический периодический паралич и туберкулезный склероз. Также клиницисты давно признали ассоциацию синдрома WPW с аутосомно-доминантной семейной гипертрофической кардиомиопатией.

      При наличии генных мутаций нередко развивается кардиомиопатия, характеризующаяся гипертрофией желудочков, синдромом WPW, блоком АВ-узла и прогрессирующей дегенеративной болезнью проводящей системы. Считается, что мутация приводит к нарушению фиброза АВ-кольца путем накопления гликогена в миоцитах, что вызывает предвозбуждение. Считается, что это связано с болезнью Помпе, болезнью Данона и другими заболеваниями, связанными с гликогенными расстройствами.

      Мутации в ассоциированном с лизосомой мембранном белке 2 (LAMP2), которые вызывают накопление сердечного гликогена, считаются этиологией значительного числа гипертрофических кардиомиопатий у детей, особенно при скелетной миопатии, синдроме WPW или обоих заболеваниях.

      Например, болезнь Данона представляет собой X-связанную лизосомальную кардиокелетную миопатию; которой мужчины чаще и сильнее страдают, чем женщины. Это вызвано мутациями в LAMP2, что способствует развитию проксимальной мышечной слабости и легкой атрофии, гипертрофии левого желудочка, синдрому WPW и умственной отсталости.

      У больных с аномалией Эбштейна также могут дополнительно диагностировать синдром WPW. В таких случаях имеется несколько вспомогательных обходных путей, в основном справа, в задней части перегородки или задней стенки правого желудочка.

      ВПУ-синдром может быть следствием ранее выполненного хирургического вмешательства, особенно если ткань предсердия была задета и прикреплена к миокарду желудочков.

      Некоторые опухоли AВ-кольца, такие как рабдомиомы, также могут вызывать преждевременное возбуждение желудочков.

      Клиника

      Характерные клинические проявления синдрома WPW — эпизоды тахиаритмии,которые могут проявиться в любое время, начиная с детского и до среднего возраста. Выраженность их может варьировать от легкого дискомфорта в грудной клетке или сердцебиения с обмороком или без него и до тяжелого сердечно-легочного нарушения и остановки сердца. Таким образом, клинику ВПУ следует рассматривать в соответствии с возрастом больного.

      Читайте также:  Противопоказания при геморрое у женщин

      У младенцев могут проявляться следующие симптомы:

      • Тахипноэ
      • Раздражительность
      • Бледность
      • Непереносимость кормления
      • Доказательства застойной сердечной недостаточности, если приступ не лечился в течение нескольких часов
      • Ребенок не ведет себя как обычно в течение 1-2 дней
      • Может присутствовать интеркуррентная лихорадка

      Ребенок с синдромом WPW, который умеет разговаривать, обычно указывает на следующие симптомы:

      • Боль в груди
      • Сердцебиение
      • Трудное дыхание

      Видео: Синдром WPW РЧА сердца

      Взрослые, как правило, описывают следующую клинику:

      • Внезапное начало ускоренного сердцебиения
      • Пульс может быть регулярным, но при этом “слишком быстрым”
      • Толерантность к физической активности снижена

      В 40-80% случаев симптоматика ВПУ развивается после физической или эмоциональной нагрузки, иногда после употребления алкогольных напитков.

      Во время тахикардических приступов больной может иметь пониженную температуру тела, пониженное давление, нередко отмечается повышенное потоотделение.

      Многие молодые люди с синдромом ВПУ могут вести привычный образ жизни с тахикардией и минимальными симптомами (например, учащенным сердцебиением, слабостью, незначительным головокружением), хотя впоследствии могут определиться чрезвычайно быстрый сердечный ритм.

      В ряде случаев отмечается бессимптомное течение болезни, тогда патологию определяют, как правило, при профилактическом осмотре.

      Диагностика

      После физического осмотра больному назначаются обычные исследования крови, которые могут потребоваться, чтобы исключить внекардиологические заболевания, нередко вызывающие тахикардию. К ним относится:

      • Общий анализ крови
      • Биохимический анализ с исследованиями функции почек и количества электролитов
      • Показатели функции печени
      • Показатели функции щитовидной железы
      • Скрининг на наркотические вещества

      Диагноз синдрома WPW обычно ставится с помощью электрокардиограммы (ЭКГ), сделанной в 12 стандартных отведениях. Иногда проводятся амбулаторные исследования (например, телеметрия, холтеровский мониторинг). Болезнь лучше всего диагностируется во время тахикардии.

      Признаки ЭКГ широко варьируются, но классические особенности электрокардиограммы при WPW-синдроме следующие:

      • Сокращенный PR-интервал (обычно
      • Слабый и медленный рост начального восхождения QRS-комплекса (дельта-волна)
      • Расширенный комплекс QRS (общая продолжительность > 0,12 секунды)
      • ST-сегмент-T (реполяризация) изменяется, как правило, направленный против основной дельта-волны и комплекса QRS, отражающий измененную деполяризацию

      Эхокардиография необходима для следующего:

      • Оценки функции левого желудочка, толщины перегородки и движения стенки
      • Исключения кардиомиопатии и связанного с ней врожденного дефекта сердца (например, аномалии Эбштейна, L-транспозиции больших сосудов)

      Стресс-тестирование является вспомогательным способом диагностики и может использоваться для следующего:

      • Воспроизведение переходного пароксизмального приступа ВПУ, вызванного физическими упражнениями
      • Чтобы зафиксировать взаимосвязь упражнений с началом тахикардии
      • Чтобы оценить эффективность антиаритмической лекарственной терапии
      • Чтобы определить, присутствует ли постоянное или прерывистое предвозбуждение при разных состояниях сердца

      Электрофизиологические исследования (ЭФИ) могут использоваться у пациентов с синдромом WPW, чтобы определить следующее:

      • Механизм клинической тахикардии
      • Электрофизиологические свойства (например, проводимость, рефрактерные периоды) вспомогательного пути и нормальный атриовентрикулярный узловой и систему проводимости Пуркинье
      • Количество и расположение дополнительных путей (необходимых для абляции катетера)
      • Ответ на фармакологическую или абляционную терапию

      Лечение

      У бессимптомных пациентов антеградная проводимость через ДП может спонтанно исчезать с возрастом (одна четвертая из пациентов теряет антеградный ДП в течение 10 лет).

      В других случаях лечение аритмий, связанных с WPW, включает следующее:

      • Радиочастотная абляция вспомогательного пути
      • Антиаритмические препараты для замедления проводимости вспомогательного пути
      • AВ-узловые блокирующие препараты у взрослых пациентов, которые замедляют AВ-узловую проводимость в определенных ситуациях

      Прекращение острых приступов ВПУ:

      Тяжелую тахикардию устраняют путем блокирования проводимости AВ-узла следующим образом:

      • Вагальными приемами (например, пробой Вальсальвы, массажем сонной артерии, обтиранием холодной или ледяной водой лица)
      • Взрослым могут вводить аденозин, верапамил или дилтиазем
      • Детям используют аденозин, верапамил или дилтиазем с расчетом по весу

      Трепетание предсердий / фибрилляция или широкомасштабная тахикардия купируются следующим образом:

      • Прокаинамид или амиодарон — при гемодинамической стабильности
      • При гемодинамически нестабильной тахикардии проводят электрическую кардиоверсию, двухфазную

      Радиочастотная абляция

      Эта малоинвазивная процедура показана в следующих случаях:

      • Пациенты с симптоматической реципрокной тахикардией (АВРТ)
      • Пациенты с ДП или другими тахиаритмиями предсердий, которые имеют быстрый ответ желудочков через дополнительный путь
      • Пациенты с АВРТ или ДП с быстрым ответом желудочков, обнаруженные случайно во время ЭФИ
      • Бессимптомные пациенты с преддлингацией желудочков, чьи средства к существованию, профессия, страховка или психическое состояние могут зависеть от непредсказуемых тахиаритмий или у которых такие тахиаритмии могут поставить под угрозу общественную безопасность
      • Пациенты с WPW и наличием внезапной сердечной смерти в семейном анамнезе

      Хирургическое лечение

      Радиочастотная катетерная абляция практически устраняет хирургическое вмешательство на открытом сердце у подавляющего большинства больных с WPW синдромом. Однако, за исключением показана:

      1. Пациентам, у которых катетерная абляция (с повторными попытками) прошла безуспешно
      2. Пациентам, перенесших сопутствующую сердечную хирургию
      3. Пациентам с другими тахикардиями с несколькими очагами, которым требуется хирургическое вмешательство (очень редко)

      Долгосрочная антиаритмическая терапия

      Пероральные препараты являются основой терапии у пациентов, не проходящих радиочастотную абляцию, хотя результат от долгосрочной антиаритмической терапии для профилактики дальнейших эпизодов тахикардии у пациентов с синдромом WPW остается довольно переменным и непредсказуемым. Возможные варианты:

      • Препараты класса Ic (например, флекаинид, пропафенон), как правило, используются с блокирующим AВ-узел лекарством в низких дозах, чтобы избежать трепетания предсердий с проводимостью 1:1
      • Препараты класса III (например, амиодарон, соталол), хотя они менее эффективны в плане изменения свойств проводимости вспомогательного пути
      • Во время беременности соталол (класс B) или флекаинид (класс C)

      Прогноз и осложнения

      После лечения больных с синдромом WPW с помощью катетерной абляции зачастую дается благоприятный прогноз.

      При бессимптомном течении с предвозбуждением на ЭКГ, как правило, заключается хороший прогноз. Во многих случаях развиваются симптоматические аритмии, которые могут быть предотвращены с помощью профилактической катетерной абляции.

      Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти, значительными симптомами тахиаритмии или остановкой сердца имеют неблагоприятные прогнозы. Однако, как только проводится базовая терапия, включая лечебную абляцию, прогноз заметно улучшается.

      Неинвазивная стратификация риска (например, мониторинг Холтера, нагрузочный стресс-тест) может быть полезна, если внезапная и полная потеря предвозбуждения происходит на фоне упражнения или прокаинамидной инфузии. Однако это не является абсолютным предиктором отсутствия приступов аритмии.

      Смертность при синдроме WPW возникает редко и часто связана с внезапной остановкой сердца. Подобное случается приблизительно 1 раз на 100 симптоматических случаев, при этом их продолжительность составляет до 15 лет.

      Осложнения при ВПУ-синдроме включают следующее:

      • Тахиаритмия
      • Сердцебиение
      • Головокружение или обморок
      • Внезапная сердечная смерть

      Видео: WPW (Wolff-Parkinson-White Syndrome) Animation Video

      Комментировать
      0 просмотров
      Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

      Это интересно
      Adblock detector