No Image

Эссенциальная тромбоцитемия это рак крови

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
26 июля 2019

Эссенциальная тромбоцитемия считается редким, но очень коварным заболеванием, которое приводит к развитию опасных последствий. Далее в статье рассказывается, как протекает патология, является она онкологией или нет, можно ли вылечить ее и какие прогнозы, осложнения.

Что это такое

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это миелопролиферативное заболевание, при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом — опухолевым процессом в кроветворной системе.

Симптомы патологического состояния

В некоторых случаях (примерно у третьей части больных) при заболевании симптоматика слабо выражена.

Недуг обычно сопровождается такими патологическими состояниями:

  • Геморрагический синдром. При нем часто возникают кровотечения в органах пищеварения, мочеполовой системе. Явный признак – кровь из носа и десен.
  • Эритромелалгия. Проявляется болью, которая будто пульсирует в конечностях, особенно при физической нагрузке. Может изменяться цвет кожи. Больной ощущает жар.
  • Цереброваскулярная ишемия. При таком состоянии пациент жалуется на головную боль, тошноту, головокружение.

Также наблюдаются и другие симптомы:

  • тяжесть и болезненность в подреберье с обеих сторон (в результате того, что селезёнка и печень увеличиваются);
  • образование тромбов в венах и артериях;
  • учащение пульса;
  • одышка;
  • общая слабость;
  • бледный оттенок кожных покровов.

Еще один признак заболевания – симптом Рейно, при котором в пальцах рук и ног наблюдаются некротическое изменение и болевой синдром из-за того, что капилляры забиваются тромбами.

При возникновении этих симптомов следует обратиться за консультацией к специалисту.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток.

Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.

Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:

  • различные инфекционные заболевания;
  • онкологические процессы в организме;
  • ревматоидный артрит;
  • удаление селезёнки;
  • железодефицитная анемия;
  • кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни – лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Методы диагностики

Выявляет эту патологию специалист – гематолог, который собирает анамнез и осматривает пациента с целью определения, увеличена ли в размерах печень или селезёнка, имеются ли симптомы тромбоза сосудов и кровоизлияния.

Чтобы установить диагноз, назначаются следующие методы диагностики:

  • общее исследование крови (выявляются в крови мегакариоциты, повышенный уровень тромбоцитов и лейкоцитов);
  • анализ крови на свертываемость (коагулограмма);
  • цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
  • анализы ткани костного мозга.

Дополнительными методами выявления заболевания могут быть:

  • рентгенография лёгких;
  • колоноскопическое обследование;
  • гастродуоденоскопия;
  • ультразвуковая диагностика.

Эти методы позволяют установить тромбоцитемию вторичной формы.

Традиционное лечение

Если симптомы патологии не выражены, то лечения не требуется, однако пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Рекомендуется принимать ацетилсалициловую кислоту, которая препятствует тромбообразованию.

В случае ярко выраженных симптомов назначается химиотерапия (препараты – цитостатики). Такой метод позволит снизить число тромбоцитов.

Пациентам могут выписывать альфа-интерферон. Обычно его назначают женщинам при вынашивании ребёнка, а также больным детского возраста.

К другим препаратам, которые применяются для лечения, относятся гидроксимочевина и Анагрелид. Однако эти средства не назначаются при беременности.

Если состояние угрожает жизни пациента, то клинические рекомендации включают тромбоцитоферез, при котором удаляется лишнее количество тромбоцитов путём сепарации.

При заболевании для улучшения состояния больного и уменьшения проявлений симптомов следует вести здоровый образ жизни: отказаться от вредных привычек, питаться правильно, иметь посильные физические нагрузки.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

  • Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
  • Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
  • Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения – два месяца.

Конский каштан также используют для снижения симптомов заболевания. Для этого плоды, листья и цветы заливают кипящей водой и держат полчаса на водяной бане. Принимают перед употреблением пищи дважды в сутки. Дозировка за один прием – столовая ложка.

Читайте также:  Как себя чувствует человек перед инфарктом

Питание при патологии

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

  • жиры животного происхождения;
  • сдоба и хлебобулочные изделия;
  • алкогольные напитки;
  • жирные блюда;
  • картофель;
  • манго;
  • бананы;
  • копченые продукты;
  • рыбий жир;
  • консервы;
  • маринады;
  • кондитерские изделия.

Правильное питание при заболевании в первую очередь нацелено на обеспечение организма витаминами, белками и полезными микроэлементами. Кроме того, необходимо употреблять ежедневно продукты, которые способствуют разжижению крови.

При заболевании рекомендуются:

  • диетическое мясо курицы, индейки, кролика;
  • морская рыба;
  • мёд;
  • орехи;
  • кисломолочные продукты;
  • растительные жиры;
  • яйца;
  • пряности.

Из фруктов лучше употреблять цитрусы, персики, яблоки. Из овощей полезными считаются свёкла, капуста (особенно в квашеном виде), огурцы, помидоры, кабачки, паприка. Разрешается есть малину, лесные ягоды, клубнику и смородину.

Заболевание при беременности

При вынашивании ребёнка болезнь опасна выкидышем, плацентарной недостаточностью и отслойкой плаценты.

Если малыш родится, то возможна задержка его физического и психического развития.

Когда при недуге имеет место беременность, женщинам следует применять интерферон.

Осложнения и прогноз

Частым последствием длительного течения патологии является фиброз клеток костного мозга. Иногда может развиваться бластная трансформация, что приводит к острому лейкозу.

К опасным осложнениям патологического состояния относятся:

  • тромбоз кровеносных сосудов;
  • тромбоэмболия легких;
  • внутреннее кровотечение;
  • некротические изменения в тканях ног;
  • увеличенные в размерах селезёнка и печень;
  • рост лимфоузлов.

Специалисты утверждают, что на продолжительность жизни больных патология не влияет, поэтому прогноз преимущественно благоприятный.

Если у пациента имеется ярко выраженная симптоматика, то ему могут дать инвалидность. В зависимости от проявления признаков может присваиваться первая, вторая или третья ее группа.

Таким образом, несмотря на проявления некоторых симптомов опухолевых процессов, эссенциальная тромбоцитемия не является онкологической болезнью. Однако она способна провоцировать развитие серьезных патологий, которые могут закончиться смертью. Именно поэтому игнорировать симптомы болезни не стоит, важно вовремя обратиться за помощью к опытному гематологу.

Эссенциальная тробоцитемия (ЭТ) является клональным хроническим миелопролиферативным заболеванием (хМПЗ) с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов.

Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет, но случаи заболевания встречаются и в молодом возрасте.

Установлено, что повышенное образование тромбоцитов обусловлено гиперчувствительностью мегакариоцитарных предшественников к цитокинам, в частности, к IL-3.

При цитогенетическом исследовании у 70% больных ЭТ выявлена точечная мутация тирозинкиназы JAK2. Система JAK2-STAT киназ является вторичным передатчиком сигналов от цитокинового рецептора к ядру клетки. В клеточном ядре они активируют транскрипцию эффекторных генов раннего ответа.

Примерно у 30% больных в начале наблюдается бессимптомное течение заболевания. Однако увеличение селезенки в этой стадии ЭТ выявляется примерно в 50% случаев, что обусловлено депонированием тромбоцитов в селезенке. Несколько реже определяется увеличение печени. Характерным для дебюта заболевания являются сосудистые осложнения: нарушения микроциркуляции вследствие микротромбообразования, тромбозы артерий и вен, тромбоэмболические осложнения, а также кровотечения.

Нарушение микроциркуляции проявляется в виде эритромелалгии, стенокардии, ишемии мозга, проходящих нарушений зрения. В основе этих нарушений лежит повышенная агрегация тромбоцитов в артериолах и опосредованные этим воспалительно-некротические изменения.

Второе по частоте тромбофилическое осложнение ЭТ — тромбозы артериальных и венозных сосудов любой локализации, но чаще других тромбируются коронарные артерии и артерии нижних конечностей. Тромбоз почечных артерий приводит к развитию реноваскулярной гипертонии и нефротического синдрома. Тромбозы венозных сосудов развиваются несколько реже.

При тромбофилических осложнениях наблюдается гиперактивность тромбоцитов: увеличение их спонтанной агрегации, повышение экскреции дельта-тромбоглобулина и тромбоксана с мочой. Кровотечения обусловлены снижением функциональной активности тромбоцитов, к которой имеют отношение дефицит а-и дельта гранул, а также дефицит адреналиновых рецепторов.

Картина периферической крови при эссенциальной тробоцитемии характеризуется стабильным тромбоцитозом (выше 450,0х10 9 /л), а у многих больных — нейтрофильным сублейкоцитозом. Иногда отмечено повышенное количество базофилов и эозинофилов.

Результаты последних исследований изменили мнение о соотношении уровня тромбоцитов и наличием тромбозов. Показано, что пациенты с уровнем тромбоцитов более 500,0х10 9 /л имеют на 30% меньший риск тотальных тромбозов, чем пациенты с количеством тромбоцитов ниже 300,0х10 9 /л.

Данные мультицентрового анализа при ЭТ не подтверждают положительного эффекта от проведения более агрессивной циторедуктивной терапии при высоком тромбоцитозе на снижение количества тромбозов. С уровнем тромбоцитоза при ЭТ коррелирует снижение уровня фактора фон Виллебранда (vWF) в плазме вследствие повышенной абсорбции больших мультимеров vWF на поверхности тромбоцитов. Поэтому большинство проявлений приобретенной болезни фон Виллебранда наблюдается у больных ЭТ при крайне высоком тромбоцитозе.

Снижение уровня тромбоцитов ниже 1000,0х10 9 /л обычно нарушает мультимерную целостность vWF со снижением тенденции к частоте и тяжести геморрагического синдрома. Итак, высокий уровень тромбоцитов является возможным фактором риска для больших кровотечений, но в то же время предохраняет от тромбозов.

В дополнение к приобретенной болезни фон Виллебранда кровотечения могут быть вследствие наличия биохимических и функциональных аномалий тромбоцитов. Низкий тромбогенный риск у пациентов с эссенциальной тробоцитемией отмечен при низком уровне лейкоцитов, высоком уровне тромбоцитов и низком уровне мутантной тирозинкиназы JAK2.

Читайте также:  Чувствую биение сердца в грудной клетке

И наоборот, типичный фенотип мутантной ТК JAK2 при высоком лейкоцитозе и низком уровне тромбоцитов ассоциируется с высоким тромбогенным риском. Это позволяет выдвинуть предположение, что избыточная миелопролиферация, а не уровень тромбоцитов, должна быть мишенью для таргентной терапии ЭТ.

Критерии диагностики ЭТ в классификации ВОЗ 2008 г.:

— число тромбоцитов более 450,0х10 9 /л;
— в трепане пролиферация преимущественно мегакариоцитарной линии с увеличением количества крупных зрелых мегакариоцитов; отсутствует левый сдвиг в гранулоцитопоэе и эритропоэзе;
— отсутствуют критерии ВОЗ для истинной полицитемии (ИП), первичного миелофиброза (ПМФ), хронического миелолейкоза (ХМЛ) BCR/ABL+, миелодиспластического синдрома (МДС) и других миелоидных новообразваний;

Диагностика

Для диагностики важно наличие третьего и четвертого критериев. В соответствии с третьим критерием исключены все остальные варианты миелопролиферативных новообразований (МПН), а также МДС.

Причиной развития реактивных тромбоцитозов могут быть:

— злокачественные опухоли и кровотечения, серповидно-клеточная анемия;
— инфекции, некоторые коллагенозы, анкилозирующий спондилит;
— состояние после спленэктомии или аспленизм другой природы.

На первом этапе диагностики исключают возможную патологию с учетом различий в клинической картине ЭТ и реактивных тромбоцитозов.

Далее необходимо выполнить:

— трепанобиопсию (при реактивных тромбоцитозах нет миелопролиферации);
— исследование в культуре клеток: при эссенциальной тробоцитемии колонии мегакариоцитов растут без добавления стимуляторов роста (тромбопоэтина); при реактивных тромбоцитозах — только при их добавлении.

Как и другие МПН, ЭТ может завершиться вторичным миелофиброзом с ММС, миелодисплазией или острым лейкозом.

Лечение

Лечение ЭТ направлено на достижение двух целей:

— профилактика или лечение сосудистых осложнений,
— нормализация числа тромбоцитов.

Для достижения первой цели применяется терапия ацетилсалициловой кислотой (если нет заболеваний желудочно-кишечного тракта) в суточной дозе 40-80 мг. С аналогичной целью применяются другие дезагреганты: дипиридомол, пентоксифиллин, трентал, хотя их лечебный эффект ниже, чем таковой аспирина.

При наличии синдрома Рейно в сочетании с эритромелалгией рекомендуется примененять вазодилататоры: папаверин, эуфиллин и др. Если есть данные за микротромбообразование -необходимо дополнительное введение свежезамороженной плазмы (СЗП) в/венно струйно по 400,0 2 раза в неделю на фоне введения фраксипарина или других низкомолекулярных гепаринов.

Одновременно следует максимально быстро снижать количество тромбоцитов назначением гидроксимочевины в дозе 2-4,0 г/сутки в сочетании с тромбоцитаферезом. По такой же схеме лечат и острые тромбозы артерий и вен, иногда с дополнительным применением тромболитических препаратов.

С целью нормализации уровня тромбоцитов применяют циторедуктивную терапию. Показанием для ее назначения считается число тромбоцитов свыше 1500,0×10%; при более низком уровне тромбоцитов ее назначают по дифференцированным показаниям.

Для снижения тромбоцитоза у лиц молодого возраста можно рекомендовать прием анагрелида по той же схеме, которая рекомендуется при лечении ИП. Однако основным препаратом для лечения ЭТ является гидроксимочевина (HU), что обусловлено ее хорошей гематологической и общей переносимостью, сравнительно низкой лейкозогенностью и эффективностью при назначении в достаточных дозах.

При необходимости быстрого снижения числа тромбоцитов, при геморрагических и тромботических осложнениях препарат назначают в дозах 2-1,0 г/сутки. В дальнейшем дозу уменьшают в соответствии со степенью снижения числа тромбоцитов и в дальнейшем больных переводят на постоянную поддерживающую терапию.

Коррекция дозы препарата проводится соответственно снижению или повышению числа тромбоцитов при условии контроля показателей периферической крови каждые два месяца. Задача лечения — снижение числа тромбоцитов ниже что, наряду с нормализацией количества лейкоцитов, предупреждает сосудистые осложнения, а также сдерживает трансформацию в миелофиброз.

С 1994 г. в терапии больных эссенциальной тробоцитемии, как и больных с другими хМПЗ, начал применяться rINF в дозе 5 млн Ед/м подкожно 3 раза в неделю в период индукции ремиссии. Клинические наблюдения показали примерно одинаковый лечебный эффект дозы 42 млн Ед в неделю и дозы 27 млн Ед в неделю (по 9 млн Ед п/кожно 3 раза в неделю). rINF, наряду со снижением числа тромбоцитов, устраняет признаки активации тромбоцитов, а также уменьшает количество лейкоцитов, что снижает риск сосудистых осложений.

Однако широкое его применение лимитируется наличием широкого спектра осложнений при длительной терапии, высокой стоимостью лечения, неудобен и путь введения препарата. Поэтому в ряде случаев необходимо применять rINF и HU одновременно. В целом результаты лечения показывают преимущество эффекта от применения HU в сравнении с эффектом от лечения анагрелидом у пациентов с ЭТ при наличии мутации ТК JAK2.

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Читайте также:  Снижено количество нейтрофилов в крови

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

— количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

— отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

— нормальное количество эритроцитов;

— отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

— отсутствие филадельфийской хромосомы;

— гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

— наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

— нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

— отсутствие железодефицитной анемии;

— у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи:

Комментировать
0 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock detector