No Image

Порок сердца у новорожденного симптомы

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
26 июля 2019

Согласно статистике, около 8 из 1000 детей появляются на свет, имея один или более пороков сердца. Еще в прошлом столетии диагноз «врожденный порок сердца у новорожденных» (сокращенно ВПС) звучал как приговор и означал, что жизнь может прерваться в любое мгновение. Однако современные достижения и высокотехнологичное оборудование помогают продлевать жизнь и делать ее качественной, насколько это возможно.

Врожденный порок сердца у новорожденных — это дефект в строении сердца, наблюдающийся с рождения, но формирующийся зачастую еще во время внутриутробного развития. Дефект либо мешает нормальному кровеносному движению (например, при сбоях в работе клапанного аппарата), либо влияет на качество наполняемости крови кислородом и углекислым газом.

Факты о ВПС

  • ВПС у новорожденных — один из самых распространенных дефектов при рождении (на втором месте после патологий нервной системы).
  • Наиболее частые пороки — дефекты перегородок: межжелудочковой и межпредсердной.
  • Не всегда при обнаружении ВПС требуется операция.
  • Существует определенная связь типа ВПС с полом плода. В результате одного проведенного исследования оказалось, что условно врожденные сердечные пороки делятся на 3 группы: мужские, женские и нейтральные. К примеру, «женским» пороком называют открытый артериальный проток, а яркий пример «мужского» — аортальный стеноз.

Причины возникновения

Сердечно-сосудистая система формируется на ранних сроках, с 10 по 40 день развития. То есть начиная с третьей недели беременности, когда женщина еще в большинстве случаев не знает о своем положении, и заканчивая вторым месяцем, у эмбриона закладываются камеры и перегородки сердца, магистральные сосуды. Это самое опасное время в плане развития сердечных пороков.

Была замечена некая «сезонность» рождения малышей с врожденными сердечными пороками, что, с одной стороны, объясняется сезоном вирусов и простуд эпидемического масштаба. С другой же, только лишь перенесенные вирусные заболевания не означают, что ребенок родится с патологией. Потенциально опасными считаются вирусы гриппа и простого герпеса, наиболее пагубный для плода вирус краснухи. Существует целый ряд других факторов, влияющих на причины возникновения патологии:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Проживание в экологически негативном регионе.
  3. Работа на предприятиях с вредными условиями труда (работа с лакокрасочной продукцией, солями тяжелых металлов, радиационные излучения).
  4. Вредные привычки. Частота рождения младенцев с сердечными пороками у матерей, злоупотребляющих алкоголем, составляет от 30 до 50%.
  5. Возраст. Риск увеличивается, если отцу и матери больше 35 лет.
  6. Прием определенных лекарственных препаратов в первом триместре (барбитураты, антибиотики, папаверин, гормональные препараты, наркотические анальгетики).
  7. Некоторые болезни родителей, например, сахарный диабет.
  8. Предшествовавшие беременности оканчивались мертворождением.
  9. Тяжелый токсикоз.

Как работает наше сердце

Чтобы понять суть врожденных аномалий, давайте сначала вспомним, как работает сердечная мышца. Наше сердце поделено на две части. Левая, подобно насосу, перекачивает насыщенную кислородом артериальную кровь, она яркого красного цвета. Правая же сторона способствует перемещению венозной крови. Ее более темный бордовый оттенок объясняется присутствием углекислого газа. В нормальном состоянии венозная и артериальная кровь никогда не смешиваются благодаря имеющейся между ними плотной перегородке.

Кровь циркулирует по нашему телу с помощью двух кругов кровообращения, где сердце играет значимую роль. Большой круг (БКК) «стартует» с аорты, выходящей из левого желудочка сердца. Аорта разветвляется на множество артерий, несущих обогащенную оксигеном кровь к тканям и органам. Отдавая кислород, кровь «забирает» из клеток диоксид углерода и другие продукты обмена. Так она становится венозной и устремляется по притокам верхней и нижней полых вен к сердцу, завершая БКК, входя в правое предсердие.

Малый круг (МКК) предназначен для того, чтобы вывести из организма диоксид углерода и насытить кровь оксигеном. Из правого предсердия венозная кровь поступает в правый желудочек, откуда выбрасывается в легочный ствол. Две легочные артерии доставляют кровь к легким, где и происходит процесс газообмена. Превратившись в артериальную, кровь транспортируется в левое предсердие. Так замыкается МКК.

Клапанный аппарат сердца играет огромную роль в безупречном функционировании кровообращения. Клапаны находятся между предсердиями и желудочками, а также на входе и выходе крупных сосудов. Поскольку БКК длиннее малого, на левое предсердие и желудочек ложится большая нагрузка (не зря с левой стороны стенка мышцы толще, чем справа). По этим причинам чаще возникают дефекты с двустворчатым митральным клапаном (служащим границей между левым предсердием и желудочком) и аортальным (находится на границе выхода аорты из левого желудочка).

Классификация и симптомы

Существует множество классификаций порока сердца у новорожденных, среди которых самая известная классификация по цвету:

  1. «Бледные». Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
  2. «Синие». Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
  3. «Нейтральные».

В идеале порок определяется неонатологом при прослушивании сердца ребенка. Однако на практике это не всегда возможно, поэтому пристальное внимание обращается на такие признаки, как состояние кожных покровов и динамику дыхания. Итак, основные симптомы, указывающие на сердечные патологии, следующие:

  • синюшность (цианоз) кожи, посинение носогубного треугольника при кормлении;
  • сбои сердечного ритма;
  • шумы в сердце, не проходящие в течение определенного периода;
  • сердечная недостаточность в ярко выраженной форме;
  • одышка;
  • вялость наряду со слабостью;
  • спазмы периферических сосудов (конечности и кончик носа бледнеют, на ощупь прохладные);
  • плохо набирает вес;
  • отечность.

Даже слабовыраженные признаки нельзя оставлять без внимания. Запишитесь на прием к кардиологу и пройдите дополнительное обследование.

Диагностика

С распространенностью УЗИ-обследования распознать большинство ВПС можно уже на 18-20 неделе беременности. Это дает возможность подготовиться и провести, при необходимости, хирургические работы сразу после рождения. Так у детей появляется шанс выжить при тех видах порока, которые раньше считались несовместимыми с жизнью.

Не всегда сердечные дефекты обнаруживаются при внутриутробном развитии. Однако с рождением зачастую клиническая картина нарастает. Тогда младенца направляют к кардиологу или кардиохирургу для обследования и установления диагноза. Наиболее распространенными методами исследования являются:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Дает общее представление о работе сердца (какие отделы перегружены, ритмичность сокращений, проводимость).
  • Фонокардиограмма (ФКГ). Регистрирует шумы сердца на бумаге.
  • Эхокардиография. Метод помогает оценить состояние клапанного аппарата, сердечных мышц, определить скорость кровотока в полостях сердца.
  • Обзорная рентгенография сердца.
  • Пульсоксиметрия. Позволяет установить, насколько кровь насыщена кислородом. Специальный датчик цепляют на кончик пальца. Через него определяется содержание кислорода в эритроците.
  • Допплер-исследование. Ультразвуковое цветное изучение кровотока, оценивающее размер и анатомию дефекта, а также определяющее объем крови, текущей не в том направлении.
  • Катетеризация. В полость сердца вводятся зонды через сосуды. Метод применяется редко в сложных и спорных случаях.

Цель диагностических мероприятий — ответить на следующие вопросы:

  1. Какова анатомия порока, где нарушено кровообращение?
  2. Как сформировать окончательный диагноз?
  3. В какой из трех фаз находится порок?
  4. Есть ли необходимость в хирургическом вмешательстве или на данном этапе можно обойтись консервативными методами лечения?
  5. Есть ли осложнения, нужно ли их лечить?
  6. Какова тактика хирургического лечения и в какие сроки она будет оптимальной?

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. А вот после рождения, когда сердце начинает работать в полную силу и запускаются два круга кровообращения, клиническая картина становится очевидной. Ниже представлены основные пороки сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Комплекс Эйзенменгера

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов. Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты. Исход такой же, как в описанных выше ситуациях: смешиваются два типа крови, малый круг перегружен работой, увеличиваются правый, а через некоторое время и левый желудочек. В тяжелых случаях болезнь сопровождают цианоз и одышка.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Тетрада Фалло

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

  • стеноз (сужение) легочной артерии;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстрапозиция аорты;
  • увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз — это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный — на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Читайте также:  Что такое тромбоз геморроидального узла

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Лечение

Лечение, его тактика, будет зависеть от степени тяжести порока и от того, в какой фазе находится его развитие. Всего их выделяют три: аварийная, фаза компенсации и декомпенсации.

Аварийная берет свое начало с рождения крохи, когда органы и системы получают своего рода встряску из-за нехватки кислорода и пытаются адаптироваться к экстремальным условиям. Сосуды, легкие и сердечные мышцы работают с максимальной отдачей. Если организм слабенький, порок, при отсутствии неотложной хирургической помощи, приводит к гибели младенца.

Стадия компенсации. Если организм смог компенсировать недостающие возможности, органы и системы способны какое-то время работать более-менее стабильно, пока все силы не истощатся.

Стадия декомпенсации. Наступает, когда организм не в состоянии больше нести повышенную нагрузку, и органы сердечной и легочной группы перестают выполнять свои функции в полной мере. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности.

Операция, как правило, проводится в фазе компенсации, когда работа органов и систем налажена и происходит за счет своих резервов. При некоторых видах порока операция показана в аварийной стадии, в первые дни или даже часы после рождения крохи, чтобы он смог выжить. В третьей фазе оперативное вмешательство в большинстве случаев бессмысленно.

Иногда врачам приходится делать так называемые промежуточные хирургические вмешательства, позволяющие ребенку дожить до времени, когда станет возможной полная восстановительная операция с минимальными последствиями. В хирургической практике нередко используют малоинвазивные методики, когда с помощью эндоскопической техники делаются небольшие разрезы и все манипуляции видны через аппарат УЗИ. Даже наркоз не всегда используют общий.

Общие рекомендации

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Вывод. Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста. В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго. Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Сердце ребенка выполняет важнейшую функцию в организме — за счет его работы организм получает с током крови кислород и питательные вещества во все органы и ткани, за счет работы сердца организм живет. Поэтому так важно, чтобы в строении сердца малыша не было никаких изъянов и оно бесперебойно работало на протяжении всего времени. Но, к сожалению, так бывает не всегда. Иногда мама и папа узнают, что у ребенка врожденный порок сердца. Многих родителей такое известие повергает в шок, они не знают, что делать и как им жить дальше. Как и почему возникают пороки, как помочь крохе, что нужно сделать в первую очередь — на эти вопросы мы ответим сегодня.

Как бьется сердце

Чтобы иметь хотя бы примерное представление о том или ином пороке, нужно представить себе нормальное сердце — как оно устроено и как работает. Многие аспекты анатомии и работы сердца освещены ранее, однако чтобы детальнее понять сущность пороков и их опасности, нужно разобраться в особенностях кровотока в малом и большом круге кровообращения.

Сердце малыша имеет четыре камеры, от которых отходят различные сосуды, приносящие или уносящие кровь. Кроме того, в сердце имеются и несколько клапанов, которые отграничивают кровь в отделах сердца в разные фазы сокращений, не давая ей осуществлять течение в обратном направлении. Именно благодаря такому строению сердца и сосудов в норме артериальная и венозная кровь ребенка не смешиваются, равно как и не смешивается кровь в большом и малом кругах кровообращения, а ток крови осуществляется в одном направлении. Это происходит таким образом:

  • от тела малыша венозная кровь, богатая углекислотой, по системе полых вен (верхней и нижней) поступает в правое предсердие;
  • за счет его сокращения в фазу систолы сердца открывается трехстворчатый клапан, и порция крови поступает в правый желудочек, и клапан тут же смыкается, не давая крови при сокращении желудочка затечь обратно в предсердие;
  • спустя доли секунды начинает сокращаться правый желудочек, выталкивая кровь через клапан легочной артерии по направлению к легким. Хотя сосуд и называется артерией, кровь в нем венозная и богата углекислотой. В этом состоит особенность легочного круга кровообращения: там в артерии венозная кровь, а в венах — артериальная.
  • в легких кровь отдает углекислоту, насыщается кислородом и по системе легочных вен (помним о сказанном выше, в венах легких кровь артериальная) поступает в левое предсердие;
  • за счет сокращения левого предсердия происходит раскрытие митрального (двустворчатого) клапана и порция крови, обогащенной кислородом, попадает в левый желудочек, клапан тут же смыкается, не давая при сокращении желудочка течь крови обратно в предсердие;
  • за счет сокращения стенок желудочка, самого мощного из всех отделов сердца, кровь через открывающийся аортальный клапан поступает в аорту, крупнейший магистральный ствол организма. От аорты в дельнейшем отходят все крупные артерии, питающие все отделы тела, в том числе и мозг, и само сердце.

Один сердечный цикл занимает в среднем от 0,8 секунды у взрослого до секунды у новорожденного, весь объем крови организм перекачивает за примерно полминуты. Эта несколько упрощенная схема позволит нам в дальнейшем лучше понять анатомию тех или иных пороков, их особенностей и способа исправления.

Что такое ВПС?

Врожденный порок сердца (ВПС) — это возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо его клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка.

Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места. Ежегодно на 1000 родившихся малышей от 7 до 17 имеют те или иные аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости их неодинакова. Есть пороки, которые встречаются чаще всего — например, дефекты перегородок, о которых речь пойдет ниже; есть очень редкие, например, полное зеркальное расположение сердца. Сложность обобщения статистики заключается еще и в том, что не все пороки совместимы с жизнью и не всегда учитываются в статистику из-за ранней гибели ребенка при рождении.

Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте — дефект межпредсердной перегородки, на третьем — открытый артериальный проток.

Частота встречаемости пороков растет год от года. Это связано со многими факторами — прежде всего, с уровнем развития диагностической техники и выявлением пороков у тех малышей, у кого раньше это было сделать невозможно. Но и печальная статистика тоже неумолима — здоровых детей становится все меньше.

Особую социальную значимость ВПС приобретают еще и потому, что они имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Кроме этого, такие дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, для этого нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники, которых очень не хватает. Порой лечение малыша очень длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что тоже существенно затрудняет оказание помощи.

Однако при современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное — своевременно поставленный диагноз!

Почему возникают ВПС?

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. Самым опасным периодом для формирования сердца малыша является срок беременности, когда будущая мама еще может и не знать о своем положении — примерно от до дня жизни эмбриона, то есть 3-8-я недели беременности. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, а также формируются магистральные сосуды.

Читайте также:  Микроинсульт что это такое и последствия

Очень часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, так как вирусы способны проникать к плоду через пока еще только формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса. Однако наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга — классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой. Кроме того, еще могут быть и пороки развития нервной системы.

Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания — у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином — до 60%. У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Болезни матери и отца играют роль в формировании порока у 5% детей, особенно к этому предрасположены семьи, где есть другие члены с пороками сердца или других внутренних органов, где есть диабетики, немаловажную роль играет и возраст родителей — риск аномалий повышается у родителей старше

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности и на ранних сроках некоторых лекарств — папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасен порок сердца?

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз можно установить окончательно. Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие — за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития. После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад. Поэтому в первые дни в роддоме не всегда можно услышать шумы сердца и диагностировать пороки.

Клиническая картина ВПС очень разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

  • зависит больше всего от вида порока;
  • от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
  • осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности эти признаки дают разную картину течения одного и того же порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а у других может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), причем у некоторых она отмечается только в области носогубного треугольника, а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый. Кроме того, возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям — при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Диагностика ВПС

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер — в кардиохирургический стационар. Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Это будет ЭКГ, ФКГ (фонокардиограмму, исследование, регистрирующее на бумаге наличие сердечных шумов, проводят параллельно с ЭКГ). Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов, и чаще всего это делается цветным доплеровским исследованием кровотока, который позволяет оценить размер дефекта и количество крови, текущей в неправильном направлении. Дополнительно проводится рентгенологическое исследование сердца и, если случай будет очень тяжелым и спорным — проведут катетеризацию сердца (метод с введением в полость сердца зондов через сосуды).

Диагностика врожденного порока сердца у детей преследует следующие цели:

  • уточнить, есть ли порок на самом деле;
  • определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
  • уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
  • определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
  • выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности. В дальнейшем, на более поздних сроках беременности многие пороки сердца уточняются, и к моменту родов есть возможность хирургической коррекции их сразу же после появления ребенка на свет, в ближайшие часы или дни, что позволяет исправлять такие дефекты, которые ранее считались несовместимыми с жизнью.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов. Поэтому если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит сразу придаваться унынию, нужно получить консультации специалистов — скорее всего, есть возможности помощи, коррекции и тактики ведения подобных детей. Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать — тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле (а иногда и на авиатранспорте) переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Способы коррекции ВПС

Для эффективной помощи детям с пороками сердца нужно знать, что любой ВПС в своем развитии проходит три фазы, которые имеют важнейшее значение в лечении.

Первая фаза — аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода. Если возможности организма малыша слишком малы — такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает — организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают до тех пор, пока все возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация — терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается сердечная недостаточность.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации — тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно — еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить. А в третью стадию операции обычно уже не проводят, так как далеко зашедшие необратимые изменения органов делают ее бесполезной.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС — перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились. Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке. Тогда врачи делают так называемые паллиативные (промежуточные, направленные на временное улучшение состояния) операции, которые дают возможность ребенку дожить до того момента, когда будет подходящее время, возможность и минимальный риск осложнений от полноценной восстановительной операции. Иногда промежутки достигают нескольких лет, за это время малыш подрастет и окрепнет, что даст ему возможность хорошо перенести большую полостную операцию и позволит быстро и полностью восстановиться после вмешательства.

Читайте также:  Как лечить сосуды ног от сужения сосудов

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Более щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики — то есть операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения. Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим (у малышей, которые не могут спокойно полежать всю процедуру), так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. И после таких вмешательств можно отправляться домой спустя несколько суток.

Все малыши с ВПС находятся под постоянным контролем кардиолога как до, так и после операции, потому что ребенок сначала привыкает жить с пороком, перестраивает кровообращение и обмен веществ, а потом ему так же нужно переучиться жить без него. Именно для этих целей он и будет регулярно показываться врачу. Регулярные осмотры позволят вовремя заметить, если что-то пойдет не так.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне. Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.

Причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

  • генетический фактор;
  • внутриутробную инфекцию;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
  • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
  • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
  • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

  • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
  • недоношенные;
  • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

  • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
  • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
  • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Признаки

Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

  • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
  • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
  • медленная прибавка в весе;
  • частое срыгивание во время кормления грудью;
  • беспричинный крик;
  • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
  • беспричинная тахикардия или брадикардия;
  • потливость;
  • отеки конечностей;
  • выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Лечение

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

  • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
  • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
  • частые прогулки на свежем воздухе;
  • посильные физические нагрузки;
  • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
  • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
  • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»

Комментировать
0 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock detector