No Image

Умеренный стеноз легочной артерии у детей

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
26 июля 2019

Это аномалия сосудов сердца, диагностируемая у десяти процентов малышей сразу после рождения.

Проще говоря, это сужение легочной артерии, несущее угрозу для жизни в тяжелых случаях.

Стеноз ЛА встречается в нескольких вариантах:

Чаще всего кардиологи диагностируют первый из вышеперечисленных пороков.

Клиническая картина

Симптоматика зависит от тяжести дефекта. Умеренный стеноз не вызывает серьезных проблем со здоровьем.

Выраженный – приводит к таким последствиям:

  • постоянная усталость;
  • синеватый цвет кожи на кончиках пальцев;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • боли в грудной клетке;
  • отставание в физическом развитии.

Диагностика порока и лечение

Сужение легочной артерии диагностируется на ЭКГ или УЗИ. Для выявления изменений в легких у детей их направляют на рентгенограмму.

Сужение легочной артерии лечится при серьезном нарушении кровотока, а незначительный стеноз не требует коррекции.

Лечение только хирургическое. Операцию можно проводить уже через несколько дней после рождения младенца. Основная задача кардиохирургов: восстановление нормального кровообращения.

Если симптомы не явно выражены и нарушение хотя и есть, но оно небольшое, хирургическое лечение откладывают до достижения пациентом пяти или шести лет.

До этого времени дети наблюдаются у кардиолога и регулярно проходят обследование на УЗИ.

Хирургическое лечение осуществляют методом баллонной катетерной вальвулопластики.

Во время операции кардиохирург вставляет через периферическую вену на ноге катетер, который подводится к узкому участку и, раздуваясь, растягивает его.

В тяжелых случаях делается хирургическая реконструкция артерии или удаление ее части.

Грудной малыш первых дней жизни не готов для вальвулопластики из-за небольшого размера клапана, поэтому для расширения сосуда применяется гомографтная заплата из криоконсервированных тканей человека.

Если кроме реконструкции артерии, расположенной выше клапана, требуется расширить выводящий отдел ПЖ, используется трансаннулярная заплата, покрывающая стенку правого желудочка, а также расширяющая клапан и артерию легкого.

После проведения операции пациента выписывают домой через несколько дней. Хирургическое вмешательство не вызывает осложнений, послеоперационный прогноз положительный.

Физическое развитие детей, перенесших операцию

Несмотря на то, что хирургическая коррекция проводится в максимально щадящей форме, у части пациентов после операции могут возникнуть проблемы, называемые послеоперационными осложнениями. Эти дети не считаются полностью здоровыми и нуждаются в постоянном наблюдении врача.

На первом приеме после лечения доктор должен измерить давление, подсчитать пульс, провести анализ диагностических показаний, выявить наличие шумов, если они есть. Не всегда найденные отклонения от нормы являются патологическими.

Чаще всего – это аритмии. А также повышенное давление – проблемы, корректируемые препаратами-симптоматиками. Наличие агрессивных аритмий потребует введения в тактику лечения электрической кардиоверсии или установки антитахикардийного пэйсмейкера.

Дети, перенесшие операцию, могут отставать в физическом развитии и росте. Коррекция, сделанная в раннем возрасте, позволяет избежать этой проблемы, дети быстро догоняют своих сверстников.

Пациента с сильным отставанием в росте и массе тела педиатр должен направить на выявление послеоперационных осложнений, чтобы исключить нераспознанные дефекты. Такие малыши нуждаются в особом уходе и усиленном питании.

У ребенка, перенесшего операцию, может быть снижен коэффициент интеллекта. Проблема, выявленная в течение первого года жизни, поддается коррекции. Пациенты, перенесшие гипертермию, попадают в группу риска детей с неврологическими проблемами.

Родителям таких малышей рекомендуется усиленно стимулировать их развитие. Противопоказаны только интенсивные физические нагрузки, нарушающие гемодинамику.

Детей не нужно ограничивать в общении со сверстниками и социальной активности. Правильная физическая нагрузка должна стать важной частью жизни таких пациентов.

Оздоровительное питание в послеоперационный период

Лечебный стол №11 предназначен для перенесших операцию детей старшего возраста.

Младенцам рекомендуется грудное вскармливание или – в случае отсутствия у матери молока – детей выкармливают специальной питательной смесью.

Диета № 11 высококалорийна, с повышенным содержанием белка и витаминов, особое место в ней занимают молочные продукты. Они считающиеся наиболее полезными для ослабленных детей.

В меню пациентов должны входить такие продукты:

  • бульоны и супы;
  • хлеб и сдоба;
  • нежирные мясо и рыба;
  • морепродукты;
  • кисломолочные изделия;
  • яйца;
  • животные и растительные жиры;
  • крупяные каши;
  • свежие и отварные овощи;
  • фрукты и ягоды;
  • фреши.
  • тугоплавкие кулинарные жиры;
  • фаст-фуд;
  • острые специи;
  • жирное и тяжело перевариваемое мясо.

Правильное питание и доступная физическая активность – основа хорошего прогноза у детей, перенесших операцию по коррекции ВПС.

Для новорожденных особенно важно в послеоперационный период материнское молоко, обладающее восстановительными функциями и содержащее все необходимые для правильного развития младенца микроэлементы.

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Причины

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

    Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.
Читайте также:  Суженные сосуды головного мозга симптомы

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

  • Рентгенологическое обследование;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография;
  • Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

  • Гипертрофию правого желудочка;
  • Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Читайте также:  Жидкость в головном мозге у новорожденного

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  • Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  • Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  • Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  • Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  • Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
  • Приобретенный стеноз

    Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

    пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

    • Атеросклероз крупных сосудов,
    • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
    • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
    • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
    • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
    • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

    Симптомы стеноза легочной артерии у детей

    Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

    Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

    1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
    2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
    3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
    4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
    5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

    Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

    У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

    Читайте также:  Лучшие продукты для повышения гемоглобина

    Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

    • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
    • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
    • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

    К какому врачу обращаться?

    Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

    Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

    Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

    В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

    1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
      • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
      • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
      • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
      • ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
      • Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
      • Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
      • Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

      Лечение стеноза легочной артерии

      Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

      Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

      • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
      • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
      • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

      эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

      В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

      Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

      В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

      Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

      Осложнения

      Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

      Прогноз

      Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

      Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

      На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

      Комментировать
      0 просмотров
      Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

      Это интересно
      Adblock detector